类癌（类癌综合征）

类癌（类癌综合征）

一种罕见的、潜在恶性的、嗜铬细胞来源的激素活性肿瘤。这种肿瘤主要位于阑尾，较少见于回肠、结肠（特别是直肠），更罕见于胃、胆囊、胰腺；极其罕见地发生在支气管、卵巢和其他器官。

病因学
该疾病的许多症状的起源是由于肿瘤的激素活性。已证实肿瘤细胞可显着释放血清素、赖氨酰缓激肽和缓激肽、组胺和前列腺素。

症状、过程
临床表现包括肿瘤本身引起的局部症状和由其激素活性引起的所谓类癌综合征。检测到局部疼痛；通常有急性或慢性阑尾炎的体征（肿瘤最常见位于阑尾）或肠梗阻、肠道出血（如果位于小肠或大肠）、排便时疼痛和排出猩红血的症状伴粪便（伴直肠类癌）、体重减轻、贫血。

类癌综合征包括特殊的血管舒缩反应、支气管痉挛发作、胃肠道蠕动亢进、特征性皮肤变化、心脏和肺动脉病变。并非在所有患者中都观察到明显的形式，但更常见的是肿瘤转移，尤其是多发性转移至肝脏和其他器官。

类癌综合征最典型的表现是面部和上半身皮肤突然短期发红，伴有全身无力、发热、心动过速、低血压、有时流泪、流鼻涕、支气管痉挛、恶心和呕吐。呕吐、腹泻和痉挛性腹痛。攻击持续几秒到 10 分钟，并且可以在一天中重复多次。

随着时间的推移，皮肤充血可能会变成永久性的，并且通常伴有紫绀、角化过度和糙皮样皮肤色素沉着过度。通常，患者被诊断为三尖瓣心脏瓣膜关闭不全和肺干口狭窄（其他心脏缺陷较少）、循环衰竭。

绝大多数病例的实验室检测显示，血液中 5-羟色胺（高达 0.1-0.3 mcg/ml）和尿液中的 5-羟色胺水平升高，尿液中的 5-羟色胺转化的最终产物 5-羟基吲哚乙酸（超过 100 毫克/天） ）。

由于肿瘤体积小且偏心生长，X线检查很难发现。该肿瘤的特点是生长缓慢，转移相对较少，因此患者的平均寿命为4-8年甚至更长。最常见的是，转移瘤出现在区域淋巴结和肝脏中。

多发性转移、恶病质、心力衰竭和肠梗阻可能导致死亡。治疗方法是手术（彻底切除肿瘤和转移瘤）。潮热的对症治疗包括使用 α-肾上腺素受体阻滞剂（酚妥拉明）；糖皮质激素、吩噻嗪类精神安定药和 H2-组胺受体阻滞剂（雷尼替丁）效果较差。