Καρκινοειδές (καρκινοειδές σύνδρομο)

Καρκινοειδές (καρκινοειδές σύνδρομο)

Ένας σπάνιος, δυνητικά κακοήθης, ορμονικά ενεργός όγκος προέλευσης κυττάρων χρωμαφίνης. Ο κυρίαρχος εντοπισμός αυτού του όγκου είναι στην σκωληκοειδή απόφυση, σπανιότερα στον ειλεό, στο κόλον (ιδιαίτερα στο ορθό) και ακόμη πιο σπάνια στο στομάχι, τη χοληδόχο κύστη, το πάγκρεας. εξαιρετικά σπάνια εμφανίζεται στους βρόγχους, τις ωοθήκες και άλλα όργανα.

Αιτιολογία
Η προέλευση πολλών συμπτωμάτων της νόσου οφείλεται στην ορμονική δραστηριότητα του όγκου. Έχει αποδειχθεί σημαντική απελευθέρωση σεροτονίνης, λυσυλο-βραδυκινίνης και βραδυκινίνης, ισταμίνης και προσταγλανδινών από καρκινικά κύτταρα.

Συμπτώματα, πορεία
Η κλινική εικόνα αποτελείται από τοπικά συμπτώματα που προκαλούνται από τον ίδιο τον όγκο και το λεγόμενο καρκινοειδές σύνδρομο που προκαλείται από την ορμονική του δραστηριότητα. Ανιχνεύεται τοπικός πόνος. Συχνά υπάρχουν σημεία που θυμίζουν οξεία ή χρόνια σκωληκοειδίτιδα (με την πιο κοινή εντόπιση του όγκου στην σκωληκοειδή απόφυση) ή συμπτώματα εντερικής απόφραξης, εντερική αιμορραγία (αν εντοπιστεί στο λεπτό ή παχύ έντερο), πόνος κατά την αφόδευση και έκκριση κόκκινου αίματος με κόπρανα (με καρκινοειδές ορθού), απώλεια βάρους, αναιμία.

Το καρκινοειδές σύνδρομο περιλαμβάνει ιδιόρρυθμες αγγειοκινητικές αντιδράσεις, κρίσεις βρογχόσπασμου, υπερπερισταλτισμό του γαστρεντερικού σωλήνα, χαρακτηριστικές δερματικές αλλαγές, βλάβες της καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας. Δεν παρατηρείται σε έντονη μορφή σε όλους τους ασθενείς, αλλά συχνότερα σε περιπτώσεις μεταστάσεων όγκου, ιδιαίτερα πολλαπλών, στο ήπαρ και σε άλλα όργανα.

Η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση του καρκινοειδούς συνδρόμου είναι η ξαφνική βραχυπρόθεσμη ερυθρότητα του δέρματος του προσώπου και του άνω μισού του σώματος, που συνοδεύεται από γενική αδυναμία, αίσθημα θερμότητας, ταχυκαρδία, υπόταση, μερικές φορές δακρύρροια, καταρροή, βρογχόσπασμος, ναυτία και έμετος, διάρροια και κράμπες κοιλιακό άλγος. Οι κρίσεις διαρκούν από λίγα δευτερόλεπτα έως 10 λεπτά, και μπορούν να επαναληφθούν πολλές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Με την πάροδο του χρόνου, η υπεραιμία του δέρματος μπορεί να γίνει μόνιμη και συνήθως συνδυάζεται με κυάνωση, υπερκεράτωση και υπερμελάγχρωση του δέρματος τύπου πελαγροειδούς. Συχνά, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με ανεπάρκεια της τριγλώχινας καρδιακής βαλβίδας και στένωση του στόματος του πνευμονικού κορμού (λιγότερο συχνά άλλα καρδιακά ελαττώματα), κυκλοφορική ανεπάρκεια.

Ο εργαστηριακός έλεγχος στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων δείχνει αυξημένα επίπεδα 5-υδροξυτρυπταμίνης στο αίμα (έως 0,1-0,3 mcg/ml) και στα ούρα, το τελικό προϊόν του μετασχηματισμού του, 5-υδροξυινδολεοξικό οξύ (πάνω από 100 mg/ημέρα ).

Η ακτινογραφία του όγκου είναι δύσκολο να εντοπιστεί λόγω του μικρού μεγέθους και της έκκεντρης ανάπτυξής του. Η ιδιαιτερότητα του όγκου είναι η αργή ανάπτυξη και η σχετικά σπάνια μετάσταση, με αποτέλεσμα το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών να είναι 4-8 χρόνια και άνω. Τις περισσότερες φορές, οι μεταστάσεις εντοπίζονται σε περιφερειακούς λεμφαδένες και στο ήπαρ.

Ο θάνατος μπορεί να συμβεί από πολλαπλές μεταστάσεις και καχεξία, καρδιακή ανεπάρκεια και εντερική απόφραξη. Η θεραπεία είναι χειρουργική (ριζική αφαίρεση του όγκου και μεταστάσεις). Η συμπτωματική θεραπεία των εξάψεων συνίσταται στη συνταγογράφηση αναστολέων α-αδρενεργικών υποδοχέων (φαιντολαμίνη)· τα γλυκοκορτικοειδή, τα νευροληπτικά φαινοθειαζίνης και οι αναστολείς των υποδοχέων της Η2-ισταμίνης (ρανιτιδίνη) είναι λιγότερο αποτελεσματικά.