Karcinoid (karcinoidní syndrom)

Karcinoid (karcinoidní syndrom)

Vzácný, potenciálně maligní, hormonálně aktivní nádor původem z chromafinních buněk. Převládající lokalizace tohoto nádoru je v apendixu, méně často v ileu, tlustém střevě (zejména konečníku), ještě vzácněji v žaludku, žlučníku, slinivce břišní; extrémně zřídka se vyskytuje v průduškách, vaječnících a dalších orgánech.

Etiologie
Původ mnoha příznaků onemocnění je způsoben hormonální aktivitou nádoru. Bylo prokázáno významné uvolňování serotoninu, lysyl-bradykininu a bradykininu, histaminu a prostaglandinů nádorovými buňkami.

Příznaky, průběh
Klinický obraz tvoří lokální příznaky způsobené samotným nádorem a tzv. karcinoidní syndrom způsobený jeho hormonální aktivitou. Je detekována místní bolest; Často se objevují příznaky připomínající akutní nebo chronickou apendicitidu (s nejčastější lokalizací nádoru v apendixu) nebo příznaky střevní neprůchodnosti, střevního krvácení (pokud je lokalizováno v tenkém nebo tlustém střevě), bolesti při defekaci a výtoku šarlatové krve s výkaly (s rektálním karcinoidem), ztráta hmotnosti, anémie.

Karcinoidní syndrom zahrnuje zvláštní vazomotorické reakce, záchvaty bronchospasmu, hyperperistaltiku gastrointestinálního traktu, charakteristické kožní změny, léze srdce a plicní tepny. Není pozorován ve výrazné formě u všech pacientů, ale častěji v případech nádorových metastáz, zejména mnohočetných, do jater a dalších orgánů.

Nejcharakterističtějším projevem karcinoidního syndromu je náhlé krátkodobé zarudnutí kůže obličeje a horní poloviny těla provázené celkovou slabostí, pocitem horka, tachykardií, hypotenzí, někdy slzením, výtokem z nosu, bronchospasmem, nevolností a zvracení, průjem a křečovité bolesti břicha. Útoky trvají od několika sekund do 10 minut a mohou se opakovat mnohokrát během dne.

Kožní hyperémie se může časem stát trvalou a bývá kombinována s cyanózou, dochází k hyperkeratóze a hyperpigmentaci kůže pellagroidního typu. Často je u pacientů diagnostikována insuficience trikuspidální srdeční chlopně a stenóza ústí kmene plicnice (méně často jiné srdeční vady), oběhové selhání.

Laboratorní vyšetření v naprosté většině případů ukazuje zvýšené hladiny 5-hydroxytryptaminu v krvi (až 0,1-0,3 mcg/ml) a v moči, konečného produktu jeho přeměny, kyseliny 5-hydroxyindoloctové (nad 100 mg/den). ).

Rentgenové vyšetření nádoru je obtížně zjistitelné pro jeho malé rozměry a excentrický růst. Zvláštností nádoru je pomalý růst a poměrně vzácné metastázy, v důsledku čehož je průměrná délka života pacientů 4-8 let nebo více. Nejčastěji se metastázy nacházejí v regionálních lymfatických uzlinách a játrech.

Smrt může nastat v důsledku mnoha metastáz a kachexie, srdečního selhání a střevní obstrukce. Léčba je chirurgická (radikální odstranění nádoru a metastáz). Symptomatická léčba návalů horka spočívá v předepisování blokátorů alfa-adrenergních receptorů (fentolamin), méně účinné jsou glukokortikoidy, fenothiazinová neuroleptika a blokátory H2-histaminových receptorů (ranitidin).