Carcinoid (carcinoid syndrom)

Carcinoid (carcinoid syndrom)

En sjælden, potentielt ondartet, hormonelt aktiv tumor af chromaffincelleoprindelse. Den overvejende lokalisering af denne tumor er i blindtarmen, sjældnere i ileum, tyktarmen (især endetarmen) og endnu sjældnere i maven, galdeblæren, bugspytkirtlen; forekommer yderst sjældent i bronkierne, æggestokkene og andre organer.

Ætiologi
Oprindelsen af ​​mange symptomer på sygdommen skyldes tumorens hormonelle aktivitet. En signifikant frigivelse af serotonin, lysyl-bradykinin og bradykinin, histamin og prostaglandiner fra tumorceller er blevet bevist.

Symptomer, selvfølgelig
Det kliniske billede består af lokale symptomer forårsaget af selve tumoren og det såkaldte carcinoidsyndrom forårsaget af dets hormonelle aktivitet. Lokal smerte opdages; Ofte er der tegn, der minder om akut eller kronisk blindtarmsbetændelse (med den mest almindelige lokalisering af tumoren i blindtarmen) eller symptomer på intestinal obstruktion, tarmblødning (hvis lokaliseret i tynd- eller tyktarmen), smerter under afføring og udflåd af skarlagenrødt blod med afføring (med rektal carcinoid ), vægttab, anæmi.

Carcinoid syndrom omfatter ejendommelige vasomotoriske reaktioner, angreb af bronkospasme, hyperperistalsis i mave-tarmkanalen, karakteristiske hudforandringer, læsioner i hjertet og lungearterien. Det observeres ikke i en udtalt form hos alle patienter, men oftere i tilfælde af tumormetastaser, især flere, til leveren og andre organer.

Den mest karakteristiske manifestation af carcinoid syndrom er pludselig kortvarig rødme af huden i ansigtet og den øvre halvdel af kroppen, ledsaget af generel svaghed, en følelse af varme, takykardi, hypotension, nogle gange tåreflåd, løbende næse, bronkospasmer, kvalme og opkastning, diarré og kramper i maven. Anfaldene varer fra få sekunder til 10 minutter, og kan gentages mange gange i løbet af dagen.

Over tid kan hudhyperæmi blive permanent og er normalt kombineret med cyanose, hyperkeratose og hyperpigmentering af huden af ​​typen pellagroid forekommer. Ofte diagnosticeres patienter med insufficiens af tricuspid-hjerteklappen og stenose af munden på lungestammen (mindre ofte andre hjertefejl), kredsløbssvigt.

Laboratorieundersøgelser viser i langt de fleste tilfælde øgede niveauer af 5-hydroxytryptamin i blodet (op til 0,1-0,3 mcg/ml) og i urinen, slutproduktet af dets transformation, 5-hydroxyindoleddikesyre (over 100 mg/dag) ).

Røntgenundersøgelse af tumoren er svær at opdage på grund af dens lille størrelse og excentriske vækst. Tumorens ejendommelighed er langsom vækst og relativt sjælden metastasering, som et resultat af hvilken den gennemsnitlige forventede levetid for patienter er 4-8 år eller mere. Oftest findes metastaser i regionale lymfeknuder og leveren.

Død kan forekomme fra flere metastaser og kakeksi, hjertesvigt og tarmobstruktion. Behandlingen er kirurgisk (radikal fjernelse af tumoren og metastaser). Symptomatisk behandling af hedeture består i at ordinere alfa-adrenerge receptorblokkere (phentolamin), glukokortikoider, phenothiazinneuroleptika og H2-histaminreceptorblokkere (ranitidin) er mindre effektive.