Karcinoid (karcinoid szindróma)

Karcinoid (karcinoid szindróma)

Ritka, potenciálisan rosszindulatú, hormonálisan aktív, kromaffin sejt eredetű daganat. E daganat domináns lokalizációja a vakbélben, ritkábban az ileumban, vastagbélben (főleg a végbélben), még ritkábban a gyomorban, epehólyagban, hasnyálmirigyben található; rendkívül ritkán fordul elő a hörgőkben, a petefészekben és más szervekben.

Etiológia
A betegség számos tünetének eredete a daganat hormonális aktivitásának köszönhető. A tumorsejtek jelentős szerotonin, lizil-bradikinin és bradikinin, hisztamin és prosztaglandin felszabadulást igazoltak.

Tünetek, természetesen
A klinikai kép maga a daganat által okozott lokális tünetekből és a hormonális aktivitása által okozott ún. karcinoid szindrómából áll. Helyi fájdalmat észlelnek; Gyakran előfordulnak akut vagy krónikus vakbélgyulladásra emlékeztető jelek (a daganat leggyakoribb lokalizációjával a vakbélben), vagy bélelzáródás tünetei, bélvérzés (ha a vékony- vagy vastagbélben lokalizálódik), székletürítés közbeni fájdalom és skarlátvörös ürítés. széklettel (rektális karcinoiddal), fogyással, vérszegénységgel.

A karcinoid szindróma sajátos vazomotoros reakciókat, hörgőgörcsrohamokat, a gyomor-bél traktus hiperperisztaltikáját, jellegzetes bőrelváltozásokat, a szív és a tüdőartéria elváltozásait foglalja magában. Nem minden betegnél figyelhető meg kifejezett formában, de gyakrabban daganatos áttétek esetén, különösen többszörösen a májban és más szervekben.

A karcinoid szindróma legjellemzőbb megnyilvánulása az arcbőr és a felső testrész hirtelen, rövid ideig tartó kipirosodása, általános gyengeséggel, hőérzettel, tachycardiával, hipotenzióval, esetenként könnyezéssel, orrfolyással, hörgőgörcsökkel, hányingerrel és hányás, hasmenés és görcsös hasi fájdalom. A rohamok néhány másodperctől 10 percig tartanak, és a nap folyamán többször is megismételhetők.

Idővel a bőr hiperémia állandósulhat, és általában cianózissal kombinálódik, hyperkeratosis és pellagroid típusú bőr hiperpigmentáció lép fel. Gyakran diagnosztizálják a betegeknél a tricuspidalis szívbillentyű elégtelenségét és a tüdőtörzs szájszűkületét (ritkábban egyéb szívhibákat), keringési elégtelenséget.

A laboratóriumi vizsgálatok az esetek túlnyomó többségében az 5-hidroxi-triptamin megnövekedett szintjét mutatják a vérben (0,1-0,3 mcg/ml-ig) és a vizeletben, átalakulásának végtermékében, az 5-hidroxi-indol-ecetsavban (100 mg/nap felett). ).

A daganat röntgenvizsgálata kis mérete és excentrikus növekedése miatt nehezen észlelhető. A daganat sajátossága a lassú növekedés és a viszonylag ritka metasztázis, melynek következtében a betegek átlagos várható élettartama 4-8 év vagy több. Leggyakrabban a metasztázisok a regionális nyirokcsomókban és a májban találhatók.

A halál több áttét és cachexia, szívelégtelenség és bélelzáródás miatt következhet be. A kezelés sebészeti (a daganat és a metasztázisok radikális eltávolítása). A hőhullámok tüneti kezelése az alfa-adrenerg receptor blokkolók (fentolamin) felírásából áll, a glükokortikoidok, a fenotiazin neuroleptikumok és a H2-hisztamin receptor blokkolók (ranitidin) kevésbé hatékonyak.