Carcinoid (Hội chứng Carcinoid)

Carcinoid (hội chứng carcinoid)

Một khối u hiếm gặp, có khả năng ác tính, hoạt động nội tiết tố có nguồn gốc tế bào chromaffin. Khu trú chủ yếu của khối u này là ở ruột thừa, ít gặp hơn ở hồi tràng, đại tràng (đặc biệt là trực tràng), và thậm chí hiếm gặp hơn ở dạ dày, túi mật, tuyến tụy; cực kỳ hiếm khi xảy ra ở phế quản, buồng trứng và các cơ quan khác.

nguyên nhân
Nguồn gốc của nhiều triệu chứng của bệnh là do hoạt động nội tiết tố của khối u. Sự giải phóng đáng kể serotonin, lysyl-bradykinin và bradykinin, histamine và prostaglandin bởi các tế bào khối u đã được chứng minh.

Triệu chứng, khóa học
Hình ảnh lâm sàng bao gồm các triệu chứng cục bộ do chính khối u gây ra và cái gọi là hội chứng carcinoid gây ra bởi hoạt động nội tiết tố của nó. Đau cục bộ được phát hiện; Thường có các dấu hiệu gợi nhớ đến viêm ruột thừa cấp tính hoặc mãn tính (thường gặp nhất là khối u ở ruột thừa) hoặc các triệu chứng tắc ruột, chảy máu đường ruột (nếu khu trú ở ruột non hoặc ruột già), đau khi đại tiện và ra máu đỏ tươi. kèm theo phân (có carcinoid trực tràng), sụt cân, thiếu máu.

Hội chứng carcinoid bao gồm các phản ứng vận mạch đặc biệt, các cơn co thắt phế quản, tăng nhu động đường tiêu hóa, thay đổi da đặc trưng, ​​tổn thương tim và động mạch phổi. Nó không được quan sát thấy ở dạng rõ rệt ở tất cả các bệnh nhân, nhưng thường gặp hơn trong các trường hợp khối u di căn, đặc biệt là nhiều khối u, đến gan và các cơ quan khác.

Biểu hiện đặc trưng nhất của hội chứng carcinoid là da mặt và nửa trên cơ thể đỏ đột ngột trong thời gian ngắn, kèm theo suy nhược toàn thân, cảm giác nóng, nhịp tim nhanh, hạ huyết áp, đôi khi chảy nước mắt, sổ mũi, co thắt phế quản, buồn nôn và nôn mửa, tiêu chảy và đau quặn bụng. Các cuộc tấn công kéo dài từ vài giây đến 10 phút và có thể lặp lại nhiều lần trong ngày.

Theo thời gian, chứng tăng sắc tố da có thể trở nên vĩnh viễn và thường kết hợp với chứng xanh tím, tăng sừng và tăng sắc tố da thuộc loại pelagroid. Thông thường, bệnh nhân được chẩn đoán bị suy van tim ba lá và hẹp miệng thân phổi (ít gặp các khuyết tật tim khác), suy tuần hoàn.

Thử nghiệm trong phòng thí nghiệm trong phần lớn các trường hợp cho thấy nồng độ 5-hydroxytryptamine trong máu tăng lên (lên tới 0,1-0,3 mcg/ml) và trong nước tiểu, sản phẩm cuối cùng của quá trình biến đổi, axit 5-hydroxyindoleacetic (trên 100 mg/ngày). ).

Kiểm tra X-quang khối u rất khó phát hiện do kích thước nhỏ và sự phát triển lệch tâm. Đặc điểm của khối u là phát triển chậm và di căn tương đối hiếm nên tuổi thọ trung bình của bệnh nhân là 4-8 năm trở lên. Thông thường, di căn được tìm thấy ở các hạch bạch huyết khu vực và gan.

Tử vong có thể xảy ra do nhiều di căn và suy mòn, suy tim và tắc ruột. Điều trị bằng phẫu thuật (cắt bỏ triệt để khối u và di căn). Điều trị triệu chứng bốc hỏa bao gồm kê đơn thuốc ức chế thụ thể alpha-adrenergic (phentolamine); glucocorticoid, thuốc an thần kinh phenothiazine và thuốc ức chế thụ thể H2-histamine (ranitidine) ít hiệu quả hơn.