Ependimoma desdiferenciado

"Ependimoma diferenciado": descripción de la patología.

Los ependimomas pertenecen a un grupo de tumores del sistema nervioso central (SNC) que surgen de las células gliales o epéndimas (endotelio vascular). Se caracterizan por un crecimiento lento, suelen aparecer en la tercera década de la vida y rara vez metastatizan. Clásicamente, los tumores ependimoideos son benignos, pero rara vez pueden

Los ependimomas son tumores principalmente de epéndimo (células que forman las paredes de los ventrículos de la médula espinal y el cerebro), que crecen de forma expansiva e infiltrativa en el cerebro o la médula espinal. El ependimoblastoma (maduro intracerebral) y los schwannomas (el neuroma más común de la parte basilar del nervio auditivo) no están tan extendidos. Sin embargo, dependiendo de la ubicación, pueden surgir complicaciones debido a la diseminación del proceso a los nervios craneales. Estas lesiones son el resultado del impacto directo del tejido tumoral sobre los órganos sensoriales.

Clínicamente: el ependimoma suele detectarse en la tercera o cuarta década de la vida. La topografía del tumor suele limitarse a las partes media y lateral del tercer ventrículo. El cuadro clínico está dominado por síntomas asociados con una circulación alterada del líquido cefalorraquídeo.

Diagnóstico: la radiografía del cráneo en proyección lateral revela oscurecimiento ovoide del hemisferio adyacente al tumor con desplazamiento de las estructuras medianas; La mejora del contraste revela un límite claro entre el tumor, que desplaza las estructuras adyacentes, y las membranas. Las tomografías computarizadas ayudan en el diagnóstico. Si el tumor comprime el nervio óptico, se determina una disminución de la agudeza visual en un ojo (generalmente en el lado afectado). La aparición de estrabismo parético bilateral se produce por la compresión de los nervios correspondientes. En el fondo de ojo se detecta hinchazón de la membrana papilar y hemorragias. El desarrollo de nistagmo espontáneo es característico de los tumores de tipo meningoradicomielolítico; si el componente cerebral está involucrado en la formación del síndrome hidrocefálico, se determina el nistagmo horizontal. Cuando el tumor se localiza caudalmente, se desarrolla el síndrome de Venel o síndrome de Todd-Lacuesta. El diagnóstico clínico se vuelve más fiable tras los estudios de neuroimagen. La resonancia magnética y la tomografía computarizada se complementan en gran medida, lo que permite diferenciar el ependimoma de otras formaciones del tercer ventrículo que ocupan espacio; El examen de resonancia magnética permite resolver problemas de diagnóstico diferencial.

El tratamiento es quirúrgico. El método radical es la extirpación del tumor mediante resección en forma de cuña de los huesos del cráneo y cirugía de craneoplastia. La extirpación de los tumores intraventriculares y subdurales para garantizar una extirpación completa es especialmente importante en los ependimomas desdiferenciados. En el caso de ependimomas del asta anterior (volumen resecable), está indicada la craneofaringioplastia osteoplástica, acompañada de la extirpación de las partes mediales de los lóbulos frontales en la zona de la fisura interhemisférica. En caso de alteraciones graves de la licorodinámica, es necesario realizar simultáneamente una trepanación descompresiva del fondo del tercer ventrículo y, si la parte lateral del tercer ventrículo está dañada, se realiza una cirugía plástica de sus paredes laterales. A veces es necesario comenzar la operación inmediatamente sin un examen preoperatorio adicional, que es necesario en caso de manifestaciones clínicas graves. Después de la cirugía, se realiza un tratamiento en dos etapas. Por lo general, para aliviar las complicaciones ventriculoperitoneales, se recurre a la instalación intragástrica de sistemas de derivación que proporcionan conexión con los estómagos laterales.