Ependimoma dedifferenziato

"Ependimoma differenziato": descrizione della patologia

Gli ependimomi appartengono ad un gruppo di tumori del sistema nervoso centrale (SNC) che originano dalle cellule gliali o dall'ependima (endotelio vascolare). Sono caratterizzati da una crescita lenta, di solito si verificano nella terza decade di vita e raramente metastatizzano. Classicamente, i tumori ependimoidi sono benigni, ma raramente possono esserlo

Gli ependimomi sono tumori principalmente di ependima (cellule che formano le pareti dei ventricoli del midollo spinale e del cervello), che crescono sia in modo espansivo che infiltrativo nel cervello o nel midollo spinale. L'ependimoblastoma (intracerebrale maturo) e gli schwannomi (il neuroma più comune della parte basilare del nervo uditivo) non sono così diffusi. Tuttavia, a seconda della posizione, possono insorgere complicazioni dovute alla diffusione del processo ai nervi cranici. Queste lesioni sono il risultato dell'impatto diretto del tessuto tumorale sugli organi sensoriali.

Clinicamente: l'ependimoma viene solitamente rilevato nella terza o quarta decade di vita. La topografia del tumore è solitamente limitata alle parti media e laterale del terzo ventricolo. Il quadro clinico è dominato dai sintomi associati alla ridotta circolazione del liquido cerebrospinale.

Diagnosi: la radiografia del cranio in proiezione laterale rivela oscuramento ovoidale dell'emisfero adiacente al tumore con spostamento delle strutture mediane; L'aumento del contrasto rivela un confine chiaro tra il tumore, che sposta le strutture adiacenti, e le membrane. Le scansioni di tomografia computerizzata aiutano nella diagnosi. Se il tumore comprime il nervo ottico, si determina una diminuzione dell'acuità visiva in un occhio (solitamente dal lato affetto). La comparsa dello strabismo paretico bilaterale è causata dalla compressione dei nervi corrispondenti. Nel fondo si rileva gonfiore della membrana papillare ed emorragie. Lo sviluppo del nistagmo spontaneo è caratteristico del tipo di tumore meningoradicomielolitico; se la componente cerebrale è coinvolta nella formazione della sindrome idrocefalica, si determina il nistagmo orizzontale. Quando il tumore è localizzato caudalmente, si sviluppa la sindrome di Venel o la sindrome di Todd-Lacuesta. La diagnosi clinica diventa più affidabile dopo gli studi di neuroimaging. La RM e la TC si completano ampiamente a vicenda, consentendo di differenziare l'ependimoma da altre formazioni occupanti spazio del terzo ventricolo; L'esame MRI consente di risolvere problemi di diagnosi differenziale.

Il trattamento è chirurgico. Il metodo radicale è la rimozione del tumore con resezione a forma di cuneo delle ossa del cranio e intervento di cranioplastica. La rimozione dei tumori sia intraventricolari che subdurali per garantire la rimozione completa è particolarmente importante negli ependimomi dedifferenziati. Nel caso di ependimomi del corno anteriore (volume resecabile) è indicata la craniofaringioplastica osteoplastica, accompagnata dall'asportazione delle parti mediali dei lobi frontali nella zona della fessura interemisferica. In caso di gravi disturbi della liquorodinamica, è necessario eseguire contemporaneamente la trapanazione decompressiva del fondo del terzo ventricolo e, se la parte laterale del terzo ventricolo è danneggiata, viene eseguita la chirurgia plastica delle sue pareti laterali. A volte è necessario iniziare immediatamente l'operazione senza ulteriori esami preoperatori, necessari in caso di manifestazioni cliniche gravi. Dopo l'intervento chirurgico, viene eseguito il trattamento in due fasi. Di solito, per alleviare le complicanze ventricoloperitoneali, si ricorre all'installazione intragastrica di sistemi di shunt che forniscono il collegamento agli stomaci laterali.