Дедиференциран епендимом

"Диференциран епендимом": описание на патологията

Епендимомите принадлежат към група тумори на централната нервна система (ЦНС), които възникват от глиални клетки или епендима (съдов ендотел). Те се характеризират с бавен растеж, обикновено се появяват през третото десетилетие от живота и рядко метастазират. Класически, епендимоидните тумори са доброкачествени, но рядко могат

Епендимомите са тумори главно от епендима (клетки, които образуват стените на вентрикулите на гръбначния и главния мозък), растат както експанзивно, така и инфилтративно в мозъка или гръбначния мозък. Епендимобластомът (интрацеребрално зрял) и шваномите (най-честата неврома на базиларната част на слуховия нерв) не са толкова широко разпространени. Въпреки това, в зависимост от местоположението, могат да възникнат усложнения поради разпространението на процеса към черепните нерви. Тези лезии са резултат от директното въздействие на туморната тъкан върху сетивните органи.

Клинично: епендимомът обикновено се открива през третото или четвъртото десетилетие от живота. Топографията на тумора обикновено е ограничена до средната и страничната част на третата камера. Клиничната картина е доминирана от симптоми, свързани с нарушена циркулация на цереброспиналната течност.

Диагноза: Рентгенография на черепа в странична проекция разкрива овоидно потъмняване на съседното на тумора полукълбо с изместване на медианните структури; Подобряването на контраста разкрива ясна граница между тумора, който измества съседните структури и мембраните. Компютърната томография помага при диагностицирането. Ако туморът компресира зрителния нерв, се определя намаляване на зрителната острота на едното око (обикновено от засегнатата страна). Появата на двустранен паретичен страбизъм се дължи на компресия на съответните нерви. В очното дъно се открива подуване на папиларната мембрана и кръвоизливи. Развитието на спонтанен нистагъм е характерно за менингорадикомиелолитичния тип тумори; ако церебралният компонент участва в образуването на хидроцефален синдром, се определя хоризонтален нистагъм. Когато туморът е разположен каудално, се развива синдром на Venel или синдром на Todd-Lacuesta. Клиничната диагноза става по-надеждна след невроизобразяващи изследвания. MRI и CT до голяма степен се допълват взаимно, което прави възможно разграничаването на епендимома от други образувания, заемащи пространството на третата камера; ЯМР изследването позволява решаване на проблемите на диференциалната диагноза.

Лечението е хирургично. Радикалният метод е отстраняване на тумора с клиновидна резекция на костите на черепа и краниопластика. Отстраняването както на интравентрикуларните, така и на субдуралните тумори, за да се гарантира пълно отстраняване, е особено важно при дедиференцирани епендимоми. В случай на епендимоми на предния рог (резектируем обем) е показана остеопластична краниофарингиопластика, придружена от отстраняване на медиалните части на фронталните лобове в областта на интерхемисферичната фисура. При тежки нарушения на ликвородинамиката е необходимо едновременно да се извърши декомпресивна трепанация на дъното на третата камера, а при увреждане на страничната част на третата камера се извършва пластична хирургия на страничните му стени. Понякога се налага операцията да започне незабавно без допълнително предоперативно изследване, което е необходимо при тежки клинични прояви. След операцията се провежда двуетапно лечение. Обикновено, за да се облекчат вентрикулоперитонеалните усложнения, те прибягват до интрагастрална инсталация на шунтови системи, които осигуряват връзка със страничните стомаси.