Ependymoom gededifferentieerd

"Gedifferentieerd ependymoom": beschrijving van de pathologie

Ependymomen behoren tot een groep tumoren van het centrale zenuwstelsel (CZS) die voortkomen uit gliacellen of ependym (vasculair endotheel). Ze worden gekenmerkt door langzame groei, treden meestal op in het derde levensdecennium en metastaseren zelden. Klassiek zijn ependymoïde tumoren goedaardig, maar dat is zelden het geval

Ependymomen zijn tumoren die voornamelijk uit ependyma bestaan ​​(cellen die de wandventrikels van het ruggenmerg en de hersenen vormen), die zowel expansief als infiltratief in de hersenen of het ruggenmerg groeien. Ependymoblastoom (intracerebraal volwassen) en schwannomen (het meest voorkomende neuroom van het basale deel van de gehoorzenuw) zijn niet zo wijdverspreid. Afhankelijk van de locatie kunnen er echter complicaties optreden als gevolg van de verspreiding van het proces naar de hersenzenuwen. Deze laesies zijn het resultaat van de directe impact van tumorweefsel op de sensorische organen.

Klinisch: ependymoom wordt meestal ontdekt in het derde of vierde levensdecennium. De topografie van de tumor is meestal beperkt tot de middelste en laterale delen van het derde ventrikel. Het klinische beeld wordt gedomineerd door symptomen die verband houden met een verminderde circulatie van hersenvocht.

Diagnose: Röntgenfoto van de schedel in de laterale projectie onthult een eivormige verduistering van het halfrond grenzend aan de tumor met verplaatsing van de mediaanstructuren; Contrastverbetering onthult een duidelijke grens tussen de tumor, die aangrenzende structuren verdringt, en de membranen. Computertomografiescans helpen bij de diagnose. Als de tumor de oogzenuw samendrukt, wordt in één oog (meestal aan de aangedane zijde) een afname van de gezichtsscherpte vastgesteld. Het optreden van bilateraal paretisch scheelzien wordt veroorzaakt door compressie van de overeenkomstige zenuwen. In de fundus worden zwelling van het papillaire membraan en bloedingen gedetecteerd. De ontwikkeling van spontane nystagmus is kenmerkend voor het meningoradicomyelolytische type tumoren; als de hersencomponent betrokken is bij de vorming van het hydrocephalisch syndroom, wordt horizontale nystagmus bepaald. Wanneer de tumor zich caudaal bevindt, ontstaat het Venel-syndroom of het Todd-Lacuesta-syndroom. Klinische diagnose wordt betrouwbaarder na neuroimaging-onderzoek. MRI en CT vullen elkaar grotendeels aan, waardoor het mogelijk wordt ependymoom te onderscheiden van andere ruimte-innemende formaties van het derde ventrikel; MRI-onderzoek maakt het mogelijk om problemen met differentiële diagnose op te lossen.

De behandeling is chirurgisch. De radicale methode is het verwijderen van de tumor met wigvormige resectie van de schedelbeenderen en een cranioplastiekoperatie. Het verwijderen van zowel intraventriculaire als subdurale tumoren om volledige verwijdering te garanderen, is vooral belangrijk bij gededifferentieerde ependymomen. In het geval van ependymomen van de voorhoorn (reseceerbaar volume) is osteoplastische craniofaryngioplastiek geïndiceerd, vergezeld van verwijdering van de mediale delen van de frontale kwabben in het gebied van de interhemisferische spleet. In geval van ernstige verstoringen in de liquorodynamica is het noodzakelijk om tegelijkertijd decompressieve trepanatie van de bodem van het derde ventrikel uit te voeren, en als het laterale deel van het derde ventrikel beschadigd is, wordt plastische chirurgie van de zijwanden ervan uitgevoerd. Soms is het nodig om onmiddellijk met de operatie te beginnen zonder aanvullend preoperatief onderzoek, wat nodig is bij ernstige klinische manifestaties. Na de operatie wordt een behandeling in twee fasen uitgevoerd. Om ventriculoperitoneale complicaties te verlichten, nemen ze gewoonlijk hun toevlucht tot de intragastrische installatie van shuntsystemen die verbinding bieden met de laterale magen.