Эпендимома Дедифференцированная

"Эпендимома дидифферинцированной": описание патологии

Эпендимомы относятся к группе опухолей центральной нервной системы (ЦНС), которые возникают из клеток глиального мозга или эпендимы (эндотелия сосудистых каналов). Они характеризуются медленным ростом, обычно возникают в третьем десятилетии жизни и редко метастазируют. Классически эпендимоидные опухоли протекают доброкачественно, но редко могут

Эпендимомы — опухоли в основном из эпендимы (клеток, образующих стенк-ные желудочки спинного и головного мозга), растущие как экспансивно, так и инфильтративно в головном либо спинном мозге. Эпендимобластома (внутримозговая зрелая) и шванномы (наиболее часто встречающаяся невринома базилярной части слухового нерва) не имеют такого широкого распространения. Однако в зависимости от локализации могут возникать осложнения, связанные с распространением процесса на черепные нервы. Эти поражения являются результатом непосредственного воздействия опухолевой ткани на органы чувств.

Клинически: эпендимому выявляют обычно на третьей или четвертой декаде жизни. Топо-графия опухоли обычно ограничена средним и боковым отделами третьего желудочка. В клинической картине преобладают симптомы, связанные с нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости.

Диагностика: при рентгенографии черепа в боковой проекции определяются овоидное затемнение смежного с опухолью полушария при смещении срединных структур; при контрастном усилении обнаруживается четкая граница между опухолью, смещающей смежные структуры, и оболочками. В диагностике помогает исследование с помощью компьютерной томографии. Если опухоль сдавливает зрительный нерв, определяется снижение остроты зрения на одном глазу (чаще на стороне поражения). Появление двустороннего паретического косоглазия обусловлено компрессией соответствующих нервов. На глазном дне обнаруживаются отек сосочковой оболочки и кровоизлияния. Развитие спонтанных нистаг-мов характерно для менингорадикомиелолизтического типа опухолей; если церебральный компонент участвует в формировании гидроцефалического синдрома, определяется горизонтальный нистагм. При каудальном положении опухоли развивается синдром Венъел-ла, или синдром Тодда-Лакуэсты. Клинический диагноз становится более достоверным после проведения нейровизуализационных исследований. МРТ и КТ в значительной мере дополняют друг друга, позволяя дифференцировать эпенди-мому от других объемных образований третьего желудочка; МРТ-исследование позволяет решать вопросы дифференциальной диагностики.

Лечение хирургическое. Радикальным методом является удаление опухоли с клиновидной резекцией костей черепа и краниопластические операции. Удаление как внутрижелудочковых, так и субдуральных опухолей с обеспечением полного удаления особенно важно при дедифференциированных эпендимомах. В случае эпендимом переднего рога (резектабельного объема) показана костно-пластическая кра-ниофарингиопластика, сопровождающаяся удалением медиальных отделов лобных долей в области межполушарной щели. При выраженных нарушениях ликвородинамики одновременно приходится выполнять декомпрессивный трепанационный материал дна III желудочка, а при поражении латерального отдела III желудочка проводят пластику его боковых стенок. Иногда к проведению операции необходимо сразу приступать без дополнительного предоперационного исследования, что бывает необходимо при тяжелых клинических проявлениях. После операции выполняют двухэтапное лечение. Обычно для купирования вентрикулоперитонеальных осложнений прибегают к внутрижелудо-ковой установке шунтирующих систем, обеспечивающих связь боковых желудо