Επενδύμωμα Αποδιαφοροποιημένο

«Διαφοροποιημένο επενδύμωμα»: περιγραφή της παθολογίας

Τα επενδυμώματα ανήκουν σε μια ομάδα όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) που προέρχονται από νευρογλοιακά κύτταρα ή επένδυμα (αγγειακό ενδοθήλιο). Χαρακτηρίζονται από αργή ανάπτυξη, εμφανίζονται συνήθως στην τρίτη δεκαετία της ζωής και σπάνια δίνουν μεταστάσεις. Κλασικά, οι επενδυμοειδείς όγκοι είναι καλοήθεις, αλλά σπάνια μπορούν

Τα επενδυμώματα είναι όγκοι κυρίως επενδύματος (κύτταρα που σχηματίζουν τις κοιλίες τοιχώματος του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου), που αναπτύσσονται τόσο εκτεταμένα όσο και διηθητικά στον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό. Το επενδυμοβλάστωμα (ενδοεγκεφαλικά ώριμο) και τα σβαννώματα (το πιο κοινό νεύρωμα του βασικού τμήματος του ακουστικού νεύρου) δεν είναι τόσο διαδεδομένα. Ωστόσο, ανάλογα με την τοποθεσία, μπορεί να προκύψουν επιπλοκές λόγω της εξάπλωσης της διαδικασίας στα κρανιακά νεύρα. Αυτές οι βλάβες είναι αποτέλεσμα της άμεσης επίδρασης του ιστού όγκου στα αισθητήρια όργανα.

Κλινικά: το επενδύμωμα συνήθως ανιχνεύεται στην τρίτη ή τέταρτη δεκαετία της ζωής. Η τοπογραφία του όγκου συνήθως περιορίζεται στο μεσαίο και πλάγιο τμήμα της τρίτης κοιλίας. Στην κλινική εικόνα κυριαρχούν συμπτώματα που σχετίζονται με διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Διάγνωση: Η ακτινογραφία του κρανίου στην πλάγια προβολή αποκαλύπτει ωοειδές σκούραμα του ημισφαιρίου δίπλα στον όγκο με μετατόπιση των διάμεσων δομών. Η ενίσχυση της αντίθεσης αποκαλύπτει ένα σαφές όριο μεταξύ του όγκου, που μετατοπίζει τις παρακείμενες δομές, και των μεμβρανών. Η αξονική τομογραφία βοηθά στη διάγνωση. Εάν ο όγκος συμπιέζει το οπτικό νεύρο, προσδιορίζεται μείωση της οπτικής οξύτητας στο ένα μάτι (συνήθως στην προσβεβλημένη πλευρά). Η εμφάνιση αμφοτερόπλευρου παρετικού στραβισμού προκαλείται από συμπίεση των αντίστοιχων νεύρων. Στο βυθό, ανιχνεύεται οίδημα της θηλώδους μεμβράνης και αιμορραγίες. Η ανάπτυξη αυθόρμητου νυσταγμού είναι χαρακτηριστική του μηνιγγοραδικομυελολυτικού τύπου όγκων. εάν το εγκεφαλικό συστατικό εμπλέκεται στο σχηματισμό του υδροκεφαλικού συνδρόμου, προσδιορίζεται ο οριζόντιος νυσταγμός. Όταν ο όγκος εντοπίζεται ουραία, αναπτύσσεται το σύνδρομο Venel ή το σύνδρομο Todd-Lacuesta. Η κλινική διάγνωση γίνεται πιο αξιόπιστη μετά από μελέτες νευροαπεικόνισης. Η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία αλληλοσυμπληρώνονται σε μεγάλο βαθμό, καθιστώντας δυνατή τη διαφοροποίηση του επενδυμώματος από άλλους σχηματισμούς της τρίτης κοιλίας που καταλαμβάνουν χώρο. Η εξέταση με μαγνητική τομογραφία επιτρέπει την επίλυση ζητημάτων διαφορικής διάγνωσης.

Η θεραπεία είναι χειρουργική. Η ριζική μέθοδος είναι η αφαίρεση του όγκου με σφηνοειδές εκτομή των οστών του κρανίου και χειρουργική επέμβαση κρανιοπλαστικής. Η αφαίρεση τόσο των ενδοκοιλιακών όσο και των υποσκληριδίων όγκων για να διασφαλιστεί η πλήρης αφαίρεση είναι ιδιαίτερα σημαντική στα αποδιαφοροποιημένα επενδυμώματα. Στην περίπτωση των επενδυμωμάτων του πρόσθιου κέρατος (εγχείρητος όγκος), ενδείκνυται η οστεοπλαστική κρανιοφαρυγγιοπλαστική, συνοδευόμενη από αφαίρεση των έσω τμημάτων των μετωπιαίων λοβών στην περιοχή της μεσοημισφαιρικής ρωγμής. Σε περίπτωση σοβαρών διαταραχών στη υγροδυναμική, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί ταυτόχρονα αποσυμπιεστική τρύπημα του πυθμένα της τρίτης κοιλίας και εάν το πλάγιο τμήμα της τρίτης κοιλίας είναι κατεστραμμένο, γίνεται πλαστική χειρουργική των πλευρικών τοιχωμάτων της. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να ξεκινήσει άμεσα η επέμβαση χωρίς πρόσθετο προεγχειρητικό έλεγχο, ο οποίος είναι απαραίτητος σε περίπτωση σοβαρών κλινικών εκδηλώσεων. Μετά την επέμβαση πραγματοποιείται θεραπεία δύο σταδίων. Συνήθως, για την ανακούφιση των κοιλιοπεριτοναϊκών επιπλοκών, καταφεύγουν σε ενδογαστρική εγκατάσταση συστημάτων διακλάδωσης που παρέχουν σύνδεση με τα πλάγια στομάχια.