Ependymom dedifferentieret

"Differentieret ependymom": beskrivelse af patologien

Ependymomer tilhører en gruppe af tumorer i centralnervesystemet (CNS), der opstår fra gliaceller eller ependyma (vaskulært endotel). De er karakteriseret ved langsom vækst, forekommer normalt i det tredje årti af livet og metastaserer sjældent. Klassisk er ependymoide tumorer godartede, men kan sjældent

Ependymomer er tumorer hovedsageligt af ependyma (celler, der danner vægventriklerne i rygmarven og hjernen), der vokser både ekspansivt og infiltrativt i hjernen eller rygmarven. Ependymoblastom (intracerebralt modent) og schwannomer (det mest almindelige neurom i den basilære del af hørenerven) er ikke så udbredte. Men afhængigt af placeringen kan der opstå komplikationer på grund af spredningen af ​​processen til kranienerverne. Disse læsioner er resultatet af tumorvævets direkte indvirkning på sanseorganerne.

Klinisk: ependymom opdages normalt i det tredje eller fjerde årti af livet. Topografien af ​​tumoren er normalt begrænset til den midterste og laterale del af den tredje ventrikel. Det kliniske billede er domineret af symptomer forbundet med nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske.

Diagnose: Røntgen af ​​kraniet i den laterale projektion afslører ovoid mørkfarvning af halvkuglen ved siden af ​​tumoren med forskydning af medianstrukturerne; Kontrastforbedring afslører en klar grænse mellem tumoren, som fortrænger tilstødende strukturer, og membranerne. Computertomografi-scanninger hjælper med diagnosticering. Hvis tumoren komprimerer synsnerven, bestemmes et fald i synsstyrken i det ene øje (normalt på den berørte side). Udseendet af bilateral paretisk strabismus er forårsaget af kompression af de tilsvarende nerver. I fundus påvises hævelse af papillærmembranen og blødninger. Udviklingen af ​​spontan nystagmus er karakteristisk for den meningoradicomyelolytiske type tumorer; hvis den cerebrale komponent er involveret i dannelsen af ​​hydrocephalic syndrom, bestemmes vandret nystagmus. Når tumoren er lokaliseret kaudalt, udvikler Venel syndrom eller Todd-Lacuesta syndrom. Klinisk diagnose bliver mere pålidelig efter neuroimaging undersøgelser. MR og CT komplementerer i høj grad hinanden, hvilket gør det muligt at differentiere ependymom fra andre pladsoptagende formationer af den tredje ventrikel; MR-undersøgelse gør det muligt at løse problemer med differentialdiagnose.

Behandlingen er kirurgisk. Den radikale metode er fjernelse af tumoren med kileformet resektion af kranieknoglerne og kranioplastikoperation. Fjernelse af både intraventrikulære og subdurale tumorer for at sikre fuldstændig fjernelse er især vigtig ved dedifferentierede ependymomer. I tilfælde af ependymomer af det forreste horn (resektabelt volumen) er osteoplastisk kraniopharyngioplastik indiceret, ledsaget af fjernelse af de mediale dele af frontallapperne i området af den interhemisfæriske fissur. I tilfælde af alvorlige forstyrrelser i liquorodynamikken er det nødvendigt samtidig at udføre dekompressiv trepanation af bunden af ​​den tredje ventrikel, og hvis den laterale del af den tredje ventrikel er beskadiget, udføres plastikkirurgi af dens laterale vægge. Nogle gange er det nødvendigt at påbegynde operationen straks uden yderligere præoperativ undersøgelse, hvilket er nødvendigt i tilfælde af alvorlige kliniske manifestationer. Efter operationen udføres to-trins behandling. Normalt, for at lindre ventrikuloperitoneale komplikationer, tyer de til intragastrisk installation af shuntsystemer, der giver forbindelse til de laterale maver.