脱分化型上衣腫

「分化型上衣腫」：病理の説明

上衣腫は、グリア細胞または上衣腫 (血管内皮) から発生する中枢神経系 (CNS) の腫瘍のグループに属します。成長が遅いのが特徴で、通常は生後30年以内に発生し、転移することはほとんどありません。古典的に、上衣腫瘍は良性ですが、まれに良性になることもあります。

上衣腫は主に上衣（脊髄および脳の脳室壁を形成する細胞）の腫瘍であり、脳または脊髄内で拡大的および浸潤的に増殖します。上衣芽腫（脳内成熟）および神経鞘腫（聴神経の脳底部の最も一般的な神経腫）は、それほど広範囲には発生しません。ただし、場所によっては、脳神経への転移により合併症が発生する場合があります。これらの病変は、感覚器に対する腫瘍組織の直接的な影響の結果です。

臨床: 上衣腫は通常、人生の 30 年目または 40 年目に検出されます。腫瘍のトポグラフィーは通常、第 3 脳室の中央部分と外側部分に限定されます。臨床像は、脳脊髄液の循環障害に関連する症状が大半を占めます。

診断: 側方投影での頭蓋骨の X 線では、正中構造の変位を伴う、腫瘍に隣接する半球の卵形の暗色化が明らかになります。コントラストを強調すると、隣接する構造を移動させる腫瘍と膜の間の明確な境界が明らかになります。コンピューター断層撮影スキャンは診断に役立ちます。腫瘍が視神経を圧迫すると、片目（通常は患側）の視力の低下が確認されます。両側麻痺性斜視の出現は、対応する神経の圧迫によって引き起こされます。眼底では乳頭膜の腫れや出血が認められます。自発性眼振の発生は、髄膜炎性骨髄溶解性腫瘍の特徴です。大脳の構成要素が水頭症症候群の形成に関与している場合、水平眼振が決定されます。腫瘍が尾側に位置する場合、ヴェネル症候群またはトッド・ラクエスタ症候群が発症します。神経画像検査の後、臨床診断の信頼性が高まります。 MRI と CT は主に相互に補完し合うため、上衣腫を第三脳室の他の空間占有形成物と区別することが可能になります。 MRI検査により鑑別診断の問題を解決できます。

治療は外科的です。根本的な方法は、頭蓋骨の楔形切除と頭蓋形成手術による腫瘍の除去です。脱分化上衣腫では、脳室内腫瘍と硬膜下腫瘍の両方を除去して確実に完全に除去することが特に重要です。前角の上衣腫（切除可能容積）の場合、大脳半球間裂の領域の前頭葉の内側部分の除去を伴う、骨形成性頭蓋咽頭形成術が必要となります。液力学に重度の障害がある場合には、同時に第3脳室底部の減圧穿孔術を行う必要があり、第3脳室の外側部分が損傷している場合には、側壁の形成手術が行われます。場合によっては、重篤な臨床症状の場合に必要となる追加の術前検査を行わずに、直ちに手術を続行する必要がある場合があります。手術後は二段階の治療が行われます。通常、心室腹膜合併症を軽減するために、側胃への接続を提供するシャントシステムを胃内に設置することに頼っています。