Ependymom dedifferenziert

„Differenziertes Ependymom“: Beschreibung der Pathologie

Ependymome gehören zu einer Gruppe von Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS), die aus Gliazellen oder Ependymen (Gefäßendothel) entstehen. Sie zeichnen sich durch ein langsames Wachstum aus, treten meist im dritten Lebensjahrzehnt auf und metastasieren selten. Klassischerweise sind Ependymoidtumoren gutartig, was jedoch selten der Fall ist

Ependymome sind Tumoren, die hauptsächlich aus Ependymen (Zellen, die die Wandventrikel des Rückenmarks und des Gehirns bilden) bestehen und sowohl expansiv als auch infiltrativ im Gehirn oder Rückenmark wachsen. Ependymoblastome (intrazerebrale Reifung) und Schwannome (das häufigste Neurom des Basilaranteils des Hörnervs) sind nicht so weit verbreitet. Allerdings kann es je nach Lokalisation zu Komplikationen durch die Ausbreitung des Prozesses auf die Hirnnerven kommen. Diese Läsionen sind das Ergebnis der direkten Einwirkung von Tumorgewebe auf die Sinnesorgane.

Klinisch: Ependymome werden meist im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt entdeckt. Die Topographie des Tumors beschränkt sich meist auf den mittleren und seitlichen Teil des dritten Ventrikels. Das klinische Bild wird von Symptomen dominiert, die mit einer gestörten Zirkulation der Liquor cerebrospinalis einhergehen.

Diagnose: Röntgenaufnahme des Schädels in der seitlichen Projektion zeigt eiförmige Verdunkelung der an den Tumor angrenzenden Hemisphäre mit Verschiebung der medianen Strukturen; Die Kontrastmittelanreicherung zeigt eine klare Grenze zwischen dem Tumor, der benachbarte Strukturen verdrängt, und den Membranen. Computertomographie-Scans helfen bei der Diagnose. Wenn der Tumor den Sehnerv komprimiert, wird eine Abnahme der Sehschärfe auf einem Auge (meist auf der betroffenen Seite) festgestellt. Das Auftreten eines bilateralen paretischen Strabismus wird durch eine Kompression der entsprechenden Nerven verursacht. Im Fundus werden Schwellungen der Papillarmembran und Blutungen festgestellt. Die Entwicklung eines spontanen Nystagmus ist charakteristisch für den meningoradicomyelolytischen Tumortyp; Wenn die zerebrale Komponente an der Entstehung des hydrozephalen Syndroms beteiligt ist, wird ein horizontaler Nystagmus festgestellt. Wenn der Tumor kaudal lokalisiert ist, entwickelt sich das Venel-Syndrom oder Todd-Lacuesta-Syndrom. Die klinische Diagnose wird durch Neuroimaging-Studien zuverlässiger. MRT und CT ergänzen sich weitgehend und ermöglichen die Abgrenzung des Ependymoms von anderen raumfordernden Formationen des dritten Ventrikels; Die MRT-Untersuchung ermöglicht die Lösung differenzialdiagnostischer Probleme.

Die Behandlung erfolgt chirurgisch. Die radikale Methode ist die Entfernung des Tumors mit keilförmiger Resektion der Schädelknochen und einer Kranioplastik. Bei dedifferenzierten Ependymomen ist die Entfernung sowohl intraventrikulärer als auch subduraler Tumoren besonders wichtig, um eine vollständige Entfernung sicherzustellen. Bei Ependymomen des Vorderhorns (resektables Volumen) ist eine osteoplastische Kraniopharyngioplastie indiziert, verbunden mit der Entfernung der medialen Anteile der Frontallappen im Bereich der interhemisphärischen Fissur. Bei schweren Störungen der Liquorodynamik ist es notwendig, gleichzeitig eine dekompressive Trepanation des Bodens des dritten Ventrikels durchzuführen, und wenn der seitliche Teil des dritten Ventrikels beschädigt ist, wird eine plastische Operation seiner Seitenwände durchgeführt. Manchmal ist es notwendig, sofort mit der Operation zu beginnen, ohne eine zusätzliche präoperative Untersuchung, die bei schwerwiegenden klinischen Manifestationen erforderlich ist. Nach der Operation wird eine zweistufige Behandlung durchgeführt. Um ventrikuloperitoneale Komplikationen zu lindern, greifen sie normalerweise auf die intragastrische Installation von Shunt-Systemen zurück, die eine Verbindung zu den seitlichen Mägen herstellen.