Ependimoma dedifferenciált

"Differenciált ependimoma": a patológia leírása

Az ependimomák a központi idegrendszer (CNS) daganatainak egy csoportjába tartoznak, amelyek gliasejtekből vagy ependimából (vaszkuláris endotélium) származnak. Lassú növekedés jellemzi, általában az élet harmadik évtizedében fordulnak elő, és ritkán adnak áttétet. Klasszikusan az ependimoid daganatok jóindulatúak, de ritkán lehetnek

Az ependimomák elsősorban az ependimák (a gerincvelő és az agy falkamráit alkotó sejtek) daganatai, amelyek expanzívan és infiltratív módon növekednek az agyban vagy a gerincvelőben. Az ependimoblasztóma (intracerebrális érett) és a schwannoma (a hallóideg baziláris részének leggyakoribb neuroma) nem olyan elterjedt. A helytől függően azonban komplikációk léphetnek fel a folyamat agyidegekre való terjedése miatt. Ezek az elváltozások a daganatszövetnek az érzékszervekre gyakorolt ​​közvetlen hatásának az eredménye.

Klinikailag: az ependimomát általában az élet harmadik vagy negyedik évtizedében észlelik. A daganat topográfiája általában a harmadik kamra középső és oldalsó részére korlátozódik. A klinikai képet a cerebrospinális folyadék károsodott keringésével kapcsolatos tünetek uralják.

Diagnózis: A koponya röntgenfelvétele az oldalsó vetületben a daganat melletti féltekén tojásdad elsötétülést mutat, a medián struktúrák elmozdulásával; A kontraszt fokozása világos határvonalat tár fel a szomszédos struktúrákat kiszorító daganat és a membránok között. A számítógépes tomográfia segít a diagnózisban. Ha a daganat összenyomja a látóideget, az egyik szemben (általában az érintett oldalon) a látásélesség csökkenését állapítják meg. A kétoldali paretikus strabismus megjelenését a megfelelő idegek összenyomódása okozza. A fundusban a papilláris membrán duzzanata és vérzések észlelhetők. A spontán nystagmus kialakulása a meningoradicomyelolytic típusú daganatokra jellemző; ha az agyi komponens részt vesz a hydrocephalic szindróma kialakulásában, akkor horizontális nystagmust határoznak meg. Ha a daganat caudalisan helyezkedik el, Venel szindróma vagy Todd-Lacuesta szindróma alakul ki. A klinikai diagnózis megbízhatóbbá válik a neuroimaging vizsgálatok után. Az MRI és a CT nagymértékben kiegészíti egymást, lehetővé téve az ependimoma megkülönböztetését a harmadik kamra többi, teret elfoglaló képződményétől; Az MRI vizsgálat lehetővé teszi a differenciáldiagnózis kérdéseinek megoldását.

A kezelés sebészi. A radikális módszer a daganat eltávolítása a koponyacsontok ék alakú reszekciójával és koponyaplasztikai műtéttel. Mind az intraventricularis, mind a subduralis daganatok eltávolítása a teljes eltávolítás érdekében különösen fontos dedifferenciált ependimomák esetén. Az elülső szarv ependimomái (reszekálható térfogat) esetén oszteoplasztikus craniopharyngioplasztika javallt, a homloklebenyek mediális részeinek eltávolításával az interhemispheric fisura területén. Súlyos liquorodinamikai zavarok esetén egyidejűleg a harmadik kamra aljának dekompressziós trepanációját kell végezni, és ha a harmadik kamra oldalsó része sérült, oldalfalainak plasztikai műtétje szükséges. Néha azonnal el kell kezdeni a műtétet, további preoperatív vizsgálat nélkül, amely súlyos klinikai megnyilvánulások esetén szükséges. A műtét után kétlépcsős kezelést végeznek. Általában a ventriculoperitoneális szövődmények enyhítésére olyan söntrendszereket alkalmaznak, amelyek az oldalsó gyomorhoz kapcsolódnak.