Ependimoma Desdiferenciado

"Ependimoma diferenciado": descrição da patologia

Os ependimomas pertencem a um grupo de tumores do sistema nervoso central (SNC) que surgem das células gliais ou do ependima (endotélio vascular). Caracterizam-se por crescimento lento, geralmente ocorrem na terceira década de vida e raramente metastatizam. Classicamente, os tumores ependimóides são benignos, mas raramente podem

Ependimomas são tumores principalmente de ependima (células que formam os ventrículos da parede da medula espinhal e do cérebro), crescendo de forma expansiva e infiltrativa no cérebro ou na medula espinhal. O ependimoblastoma (intracerebral maduro) e os schwannomas (o neuroma mais comum da parte basilar do nervo auditivo) não são tão difundidos. Porém, dependendo da localização, podem surgir complicações devido à disseminação do processo para os nervos cranianos. Essas lesões são o resultado do impacto direto do tecido tumoral nos órgãos sensoriais.

Clinicamente: o ependimoma geralmente é detectado na terceira ou quarta década de vida. A topografia do tumor geralmente limita-se às partes média e lateral do terceiro ventrículo. O quadro clínico é dominado por sintomas associados à circulação prejudicada do líquido cefalorraquidiano.

Diagnóstico: A radiografia do crânio na projeção lateral revela escurecimento ovóide do hemisfério adjacente ao tumor com deslocamento das estruturas medianas; O realce do contraste revela um limite claro entre o tumor, que desloca estruturas adjacentes, e as membranas. A tomografia computadorizada ajuda no diagnóstico. Se o tumor comprime o nervo óptico, é determinada uma diminuição na acuidade visual em um olho (geralmente no lado afetado). O aparecimento de estrabismo parético bilateral é causado pela compressão dos nervos correspondentes. No fundo, são detectados inchaço da membrana papilar e hemorragias. O desenvolvimento de nistagmo espontâneo é característico dos tumores do tipo meningoradicomielolítico; se o componente cerebral estiver envolvido na formação da síndrome hidrocefálica, determina-se o nistagmo horizontal. Quando o tumor está localizado caudalmente, desenvolve-se a síndrome de Venel ou síndrome de Todd-Lacuesta. O diagnóstico clínico torna-se mais confiável após estudos de neuroimagem. A ressonância magnética e a tomografia computadorizada complementam-se amplamente, permitindo diferenciar o ependimoma de outras formações que ocupam espaço do terceiro ventrículo; O exame de ressonância magnética permite resolver questões de diagnóstico diferencial.

O tratamento é cirúrgico. O método radical é a remoção do tumor com ressecção em cunha dos ossos do crânio e cirurgia de cranioplastia. A remoção de tumores intraventriculares e subdurais para garantir a remoção completa é especialmente importante em ependimomas desdiferenciados. No caso dos ependimomas do corno anterior (volume ressecável), está indicada a craniofaringioplastia osteoplástica, acompanhada de retirada das partes mediais dos lobos frontais na região da fissura inter-hemisférica. Em caso de distúrbios graves da licorodinâmica, é necessária a realização simultânea de trepanação descompressiva do fundo do terceiro ventrículo e, se a parte lateral do terceiro ventrículo estiver lesada, é realizada cirurgia plástica de suas paredes laterais. Às vezes é necessário iniciar a operação imediatamente, sem exames pré-operatórios adicionais, necessários em caso de manifestações clínicas graves. Após a cirurgia, é realizado um tratamento em duas etapas. Geralmente, para aliviar complicações ventriculoperitoneais, recorrem à instalação intragástrica de sistemas de derivação que proporcionam conexão aos estômagos laterais.