Ependymoma dedifferensiert

"Differensiert ependymom": beskrivelse av patologien

Ependymomer tilhører en gruppe svulster i sentralnervesystemet (CNS) som oppstår fra gliaceller eller ependyma (vaskulært endotel). De er preget av langsom vekst, forekommer vanligvis i det tredje tiåret av livet, og metastaserer sjelden. Klassisk er ependymoide svulster godartede, men kan sjelden

Ependymomer er svulster hovedsakelig av ependyma (celler som danner veggventriklene i ryggmargen og hjernen), som vokser både ekspansivt og infiltrativt i hjernen eller ryggmargen. Ependymoblastom (intracerebralt modent) og schwannomer (det vanligste nevromet i den basilære delen av hørselsnerven) er ikke like utbredt. Avhengig av plasseringen kan det imidlertid oppstå komplikasjoner på grunn av spredningen av prosessen til kranialnervene. Disse lesjonene er et resultat av den direkte påvirkningen av tumorvev på sanseorganene.

Klinisk: ependymom oppdages vanligvis i det tredje eller fjerde tiåret av livet. Topografien til svulsten er vanligvis begrenset til midtre og laterale deler av tredje ventrikkel. Det kliniske bildet er dominert av symptomer assosiert med nedsatt sirkulasjon av cerebrospinalvæske.

Diagnose: Røntgen av skallen i lateral projeksjon avslører ovoid mørkfarging av halvkulen ved siden av svulsten med forskyvning av medianstrukturene; Kontrastforsterkning avslører en klar grense mellom svulsten, som fortrenger tilstøtende strukturer, og membranene. Computertomografi-skanninger hjelper til med diagnose. Hvis svulsten komprimerer synsnerven, bestemmes en reduksjon i synsskarphet i det ene øyet (vanligvis på den berørte siden). Utseendet til bilateral paretisk strabismus er forårsaket av kompresjon av de tilsvarende nervene. I fundus oppdages hevelse av papillærmembranen og blødninger. Utviklingen av spontan nystagmus er karakteristisk for den meningoradikomyelolytiske typen svulster; hvis den cerebrale komponenten er involvert i dannelsen av hydrocefalisk syndrom, bestemmes horisontal nystagmus. Når svulsten er kaudalt lokalisert, utvikles Venel syndrom eller Todd-Lacuesta syndrom. Klinisk diagnose blir mer pålitelig etter nevroimaging-studier. MR og CT utfyller i stor grad hverandre, noe som gjør det mulig å skille ependymom fra andre plassopptakende formasjoner av den tredje ventrikkelen; MR-undersøkelse gjør det mulig å løse problemer med differensialdiagnose.

Behandlingen er kirurgisk. Den radikale metoden er fjerning av svulsten med kileformet reseksjon av hodeskallen og kranioplastikk. Fjerning av både intraventrikulære og subdurale svulster for å sikre fullstendig fjerning er spesielt viktig ved dedifferensierte ependymomer. Når det gjelder ependymomer i det fremre hornet (resektabelt volum), er osteoplastisk kraniofaryngioplastikk indisert, ledsaget av fjerning av de mediale delene av frontallappene i området av den interhemisfæriske sprekken. Ved alvorlige forstyrrelser i likorodynamikk er det nødvendig å samtidig utføre dekompressiv trepanering av bunnen av den tredje ventrikkelen, og hvis den laterale delen av den tredje ventrikkelen er skadet, utføres plastisk kirurgi av sideveggene. Noen ganger er det nødvendig å fortsette umiddelbart med operasjonen uten ytterligere preoperativ undersøkelse, noe som er nødvendig ved alvorlige kliniske manifestasjoner. Etter operasjonen utføres to-trinns behandling. Vanligvis, for å lindre ventrikuloperitoneale komplikasjoner, tyr de til intragastrisk installasjon av shuntsystemer som gir forbindelse til sidemagene.