Wyściółczak odróżnicowany

„Zróżnicowany wyściółczak”: opis patologii

Wyściółczaki należą do grupy nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN), które wywodzą się z komórek glejowych lub wyściółki (śródbłonka naczyniowego). Charakteryzują się powolnym wzrostem, występują zwykle w trzeciej dekadzie życia i rzadko dają przerzuty. Klasycznie guzy wyściółczaste są łagodne, ale rzadko mogą

Wyściółczaki to nowotwory, głównie wyściółczaka (komórki tworzące ściany komór rdzenia kręgowego i mózgu), rosnące zarówno ekspansywnie, jak i naciekowo w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Wyściółczak (dojrzały śródmózgowo) i nerwiak nerwu słuchowego (najczęstszy nerwiak podstawnej części nerwu słuchowego) nie są tak powszechne. Jednak w zależności od lokalizacji mogą wystąpić powikłania z powodu rozprzestrzenienia się procesu na nerwy czaszkowe. Zmiany te powstają w wyniku bezpośredniego oddziaływania tkanki nowotworowej na narządy zmysłów.

Klinicznie: wyściółczaka wykrywa się zwykle w trzeciej lub czwartej dekadzie życia. Topografia guza jest zwykle ograniczona do środkowej i bocznej części komory trzeciej. W obrazie klinicznym dominują objawy związane z zaburzeniami krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Rozpoznanie: W badaniu RTG czaszki w projekcji bocznej widoczne jest jajowate zaciemnienie półkuli przylegającej do guza z przemieszczeniem struktur środkowych; Wzmocnienie kontrastu ujawnia wyraźną granicę pomiędzy guzem, który przemieszcza sąsiednie struktury, a błonami. W diagnostyce pomagają badania tomografii komputerowej. Jeśli guz uciska nerw wzrokowy, stwierdza się pogorszenie ostrości wzroku w jednym oku (zwykle po stronie dotkniętej chorobą). Pojawienie się obustronnego zeza niedowładnego jest spowodowane uciskiem odpowiednich nerwów. W dnie stwierdza się obrzęk błony brodawkowej i krwotoki. Rozwój oczopląsu spontanicznego jest charakterystyczny dla nowotworów typu meningoradikomyelolitycznego; jeśli składnik mózgowy bierze udział w powstawaniu zespołu wodogłowia, określa się oczopląs poziomy. Gdy guz zlokalizowany jest ogonowo, rozwija się zespół Venela lub zespół Todda-Lacuesty. Diagnostyka kliniczna staje się bardziej wiarygodna po badaniach neuroobrazowych. MRI i CT w dużej mierze się uzupełniają, umożliwiając odróżnienie wyściółczaka od innych zajmujących przestrzeń formacji trzeciej komory; Badanie MRI pozwala rozwiązać problemy diagnostyki różnicowej.

Leczenie jest chirurgiczne. Radykalną metodą jest usunięcie guza poprzez klinową resekcję kości czaszki i operację kranioplastyki. Usunięcie guzów zarówno śródkomorowych, jak i podtwardówkowych w celu zapewnienia całkowitego usunięcia jest szczególnie ważne w przypadku odróżnicowanych wyściółczaków. W przypadku wyściółczaków rogu przedniego (objętość resekcyjna) wskazana jest osteoplastyczna kraniofaryngioplastyka, której towarzyszy usunięcie przyśrodkowych części płatów czołowych w obszarze szczeliny międzypółkulowej. W przypadku poważnych zaburzeń płynodynamiki konieczne jest jednoczesne wykonanie trepanacji dekompresyjnej dna komory trzeciej, a w przypadku uszkodzenia bocznej części komory trzeciej wykonuje się plastykę plastyczną jej ścian bocznych. Czasami konieczne jest natychmiastowe przystąpienie do operacji bez dodatkowych badań przedoperacyjnych, które są konieczne w przypadku ciężkich objawów klinicznych. Po zabiegu przeprowadza się leczenie dwuetapowe. Zwykle, aby złagodzić powikłania komorowo-otrzewnowe, uciekają się do dożołądkowej instalacji systemów przeciekowych, które zapewniają połączenie z bocznymi żołądkami.