Ependymom dediferencovaný

"Diferencovaný ependymom": popis patologie

Ependymomy patří do skupiny nádorů centrálního nervového systému (CNS), které vznikají z gliových buněk nebo ependymu (cévního endotelu). Vyznačují se pomalým růstem, obvykle se vyskytují ve třetí dekádě života a vzácně metastazují. Klasicky jsou ependymoidní nádory benigní, ale zřídka mohou

Ependymomy jsou nádory převážně z ependymu (buňky, které tvoří stěnové komory míchy a mozku), rostoucí expanzivně i infiltrativně v mozku nebo míše. Ependymoblastom (intracerebrální zralý) a schwannom (nejčastější neurom bazilární části sluchového nervu) nejsou tak rozšířené. V závislosti na lokalizaci však mohou vzniknout komplikace v důsledku rozšíření procesu do hlavových nervů. Tyto léze jsou výsledkem přímého dopadu nádorové tkáně na smyslové orgány.

Klinicky: ependymom je obvykle detekován ve třetí nebo čtvrté dekádě života. Topografie nádoru je obvykle omezena na střední a laterální části třetí komory. V klinickém obrazu dominují příznaky spojené s poruchou cirkulace mozkomíšního moku.

Diagnóza: RTG lebky v laterální projekci odhalí vejčité ztmavnutí hemisféry přiléhající k nádoru s posunem středních struktur; Zvýšení kontrastu odhaluje jasnou hranici mezi nádorem, který vytlačuje sousední struktury, a membránami. Počítačová tomografie pomáhá při diagnostice. Pokud nádor komprimuje zrakový nerv, zjišťuje se snížení zrakové ostrosti na jednom oku (obvykle na postižené straně). Vzhled oboustranného paretického strabismu je způsoben kompresí odpovídajících nervů. Ve fundu se zjišťuje otok papilární membrány a hemoragie. Rozvoj spontánního nystagmu je charakteristický pro meningoradikomyelolytický typ nádorů; pokud se na vzniku hydrocefalického syndromu podílí mozková složka, je stanoven horizontální nystagmus. Když je nádor lokalizován kaudálně, vzniká Venelův syndrom nebo Todd-Lacuestův syndrom. Klinická diagnóza se stává spolehlivější po neurozobrazovacích studiích. MRI a CT se do značné míry doplňují, což umožňuje odlišit ependymom od jiných prostor zabírajících formací třetí komory; MRI vyšetření umožňuje řešit otázky diferenciální diagnostiky.

Léčba je chirurgická. Radikální metodou je odstranění nádoru klínovitou resekcí lebečních kostí a kranioplastika. Odstranění intraventrikulárních i subdurálních tumorů k zajištění úplného odstranění je zvláště důležité u dediferencovaných ependymomů. V případě ependymomů předního rohu (resekovatelný objem) je indikována osteoplastická kraniofaryngioplastika doprovázená odstraněním mediálních částí frontálních laloků v oblasti interhemisférické štěrbiny. Při závažných poruchách liquorodynamiky je nutné současně provést dekompresní trepanaci dna 3. komory a při poškození laterální části 3. komory plastickou operaci jejích bočních stěn. Někdy je nutné okamžitě zahájit operaci bez dalšího předoperačního vyšetření, které je nutné při závažných klinických projevech. Po operaci se provádí dvoustupňová léčba. Obvykle se pro zmírnění ventrikuloperitoneálních komplikací uchylují k intragastrické instalaci shuntových systémů, které zajišťují spojení s laterálními žaludky.