去分化室管膜瘤

“分化型室管膜瘤”：病理学描述

室管膜瘤属于一组由神经胶质细胞或室管膜（血管内皮）产生的中枢神经系统（CNS）肿瘤。它们的特点是生长缓慢，通常发生在生命的三十岁左右，并且很少转移。传统上，室管膜样肿瘤是良性的，但很少会发生良性肿瘤。

室管膜瘤是主要由室管膜（形成脊髓和大脑的壁室的细胞）组成的肿瘤，在大脑或脊髓中呈扩张性和浸润性生长。室管膜母细胞瘤（脑内成熟）和神经鞘瘤（听神经基底部分最常见的神经瘤）并不常见。然而，根据位置的不同，由于过程扩散到脑神经，可能会出现并发症。这些病变是肿瘤组织直接影响感觉器官的结果。

临床上：室管膜瘤通常在三岁或四岁的时候发现。肿瘤的形态通常局限于第三脑室的中部和外侧部分。临床表现主要是与脑脊液循环受损相关的症状。

诊断：颅骨X线侧位投影显示邻近肿瘤的半球呈卵圆形变暗，并伴有中间结构的移位；对比度增强揭示了肿瘤和膜之间的清晰边界，肿瘤取代了邻近的结构。计算机断层扫描有助于诊断。如果肿瘤压迫视神经，则一只眼睛（通常是患侧）的视力下降。双侧斜视的出现是由于相应神经受到压迫而引起的。在眼底，检测到乳头膜肿胀和出血。自发性眼球震颤的发生是脑膜脊髓溶解型肿瘤的特征；如果脑成分参与脑积水综合征的形成，则确定水平眼球震颤。当肿瘤位于尾部时，就会出现维内尔综合征或托德-拉奎斯塔综合征。神经影像学研究后，临床诊断变得更加可靠。 MRI 和 CT 在很大程度上相互补充，使得可以将室管膜瘤与第三脑室的其他占位结构区分开来； MRI 检查可以解决鉴别诊断的问题。

治疗方法是手术。根治方法是通过颅骨楔形切除术和颅骨成形术切除肿瘤。切除脑室内和硬膜下肿瘤以确保完全切除对于去分化室管膜瘤尤其重要。对于前角室管膜瘤（可切除体积），需要进行骨性颅咽管成形术，同时切除半球间裂区域的额叶内侧部分。若液体动力学严重紊乱，需同时对第三脑室底部进行减压环钻术，若第三脑室外侧部分受损，则需对其侧壁进行整形手术。有时需要立即进行手术，无需额外的术前检查，这在临床表现严重的情况下是必要的。手术后，进行两阶段治疗。通常，为了缓解脑室腹膜并发症，他们采用胃内安装分流系统来连接侧胃。