Ependymom dedifferentierat

"Differentierat ependymom": beskrivning av patologin

Ependymom tillhör en grupp av tumörer i det centrala nervsystemet (CNS) som uppstår från gliaceller eller ependym (vaskulärt endotel). De kännetecknas av långsam tillväxt, förekommer vanligtvis under det tredje decenniet av livet och metastaserar sällan. Klassiskt är ependymoida tumörer godartade, men kan sällan

Ependymom är tumörer huvudsakligen av ependyma (celler som bildar väggkamrarna i ryggmärgen och hjärnan), som växer både expansivt och infiltrativt i hjärnan eller ryggmärgen. Ependymoblastom (intracerebralt moget) och schwannom (det vanligaste neuromet i den basilära delen av hörselnerven) är inte lika utbredda. Men beroende på platsen kan komplikationer uppstå på grund av spridningen av processen till kranialnerverna. Dessa lesioner är resultatet av den direkta påverkan av tumörvävnad på sensoriska organ.

Kliniskt: ependymom upptäcks vanligtvis under det tredje eller fjärde decenniet av livet. Tumörens topografi är vanligtvis begränsad till de mellersta och laterala delarna av den tredje ventrikeln. Den kliniska bilden domineras av symtom associerade med nedsatt cirkulation av cerebrospinalvätska.

Diagnos: Röntgen av skallen i den laterala projektionen avslöjar äggformad mörkning av hemisfären intill tumören med förskjutning av medianstrukturerna; Kontrastförbättring avslöjar en tydlig gräns mellan tumören, som förskjuter intilliggande strukturer, och membranen. Datortomografi hjälper till att ställa diagnos. Om tumören komprimerar synnerven, bestäms en minskning av synskärpan i ett öga (vanligtvis på den drabbade sidan). Utseendet av bilateral paretisk skelning orsakas av kompression av motsvarande nerver. I ögonbotten upptäcks svullnad av papillärmembranet och blödningar. Utvecklingen av spontan nystagmus är karakteristisk för den meningoradikomyelolytiska typen av tumörer; om den cerebrala komponenten är involverad i bildandet av hydrocefaliskt syndrom, bestäms horisontell nystagmus. När tumören lokaliseras kaudalt utvecklas Venels syndrom eller Todd-Lacuesta syndrom. Klinisk diagnos blir mer tillförlitlig efter neuroimaging studier. MRI och CT kompletterar till stor del varandra, vilket gör det möjligt att skilja ependymom från andra utrymmesupptagande formationer av den tredje ventrikeln; MRT-undersökning gör det möjligt att lösa problem med differentialdiagnos.

Behandlingen är kirurgisk. Den radikala metoden är borttagning av tumören med kilformad resektion av skallbenen och kranioplastik. Avlägsnande av både intraventrikulära och subdurala tumörer för att säkerställa fullständigt avlägsnande är särskilt viktigt vid dedifferentierade ependymom. I fallet med ependymom i det främre hornet (resektabel volym) indikeras osteoplastisk kraniofaryngioplastik, åtföljd av avlägsnande av de mediala delarna av frontalloberna i området för den interhemisfäriska fissuren. Vid allvarliga störningar i liquorodynamiken är det nödvändigt att samtidigt utföra dekompressiv trepanering av botten av den tredje ventrikeln, och om den laterala delen av den tredje ventrikeln är skadad, utförs plastikkirurgi av dess laterala väggar. Ibland är det nödvändigt att påbörja operationen omedelbart utan ytterligare preoperativ undersökning, vilket är nödvändigt vid allvarliga kliniska manifestationer. Efter operationen utförs tvåstegsbehandling. Vanligtvis, för att lindra ventrikuloperitoneala komplikationer, tillgriper de intragastrisk installation av shuntsystem som ger anslutning till laterala magar.