Ependimoma Dediferansiye

"Farklılaşmış ependimoma": patolojinin tanımı

Ependimomlar, glial hücrelerden veya ependimden (vasküler endotel) kaynaklanan merkezi sinir sistemi (CNS) tümörlerinin bir grubuna aittir. Yavaş büyüme ile karakterize edilirler, genellikle yaşamın üçüncü on yılında ortaya çıkarlar ve nadiren metastaz yaparlar. Klasik olarak ependimoid tümörler iyi huyludur ancak nadiren

Ependimomalar, esas olarak ependimden (omurilik ve beyin duvar ventriküllerini oluşturan hücreler) oluşan, beyinde veya omurilikte hem geniş hem de sızıntı şeklinde büyüyen tümörlerdir. Ependimoblastoma (intraserebral olgun) ve schwannomlar (işitsel sinirin baziler kısmının en sık görülen nöroması) o kadar yaygın değildir. Ancak yerleşim yerine bağlı olarak sürecin kraniyal sinirlere yayılması nedeniyle komplikasyonlar ortaya çıkabilmektedir. Bu lezyonlar, tümör dokusunun duyu organları üzerindeki doğrudan etkisinin sonucudur.

Klinik olarak: ependimoma genellikle yaşamın üçüncü veya dördüncü on yılında tespit edilir. Tümörün topografisi genellikle üçüncü ventrikülün orta ve yan kısımlarıyla sınırlıdır. Klinik tabloya beyin omurilik sıvısının bozulmuş dolaşımıyla ilişkili semptomlar hakimdir.

Teşhis: Kafatasının lateral projeksiyondaki röntgeni, medyan yapıların yer değiştirmesi ile tümöre bitişik yarım kürenin oval koyulaşmasını ortaya çıkarır; Kontrast artışı, bitişik yapıların yerini değiştiren tümör ile membranlar arasında net bir sınır olduğunu ortaya çıkarır. Bilgisayarlı tomografi taramaları tanıya yardımcı olur. Tümör optik siniri sıkıştırırsa, bir gözde (genellikle etkilenen tarafta) görme keskinliğinde bir azalma belirlenir. Bilateral paretik şaşılığın ortaya çıkışı, karşılık gelen sinirlerin sıkışmasından kaynaklanır. Fundusta papiller membranın şişmesi ve kanamalar tespit edilir. Spontan nistagmusun gelişimi meningoradikomiyolitik tip tümörlerin karakteristiğidir; serebral bileşen hidrosefali sendromunun oluşumunda rol oynuyorsa yatay nistagmus belirlenir. Tümör kaudale yerleştiğinde Venel sendromu veya Todd-Lacuesta sendromu gelişir. Nörogörüntüleme çalışmaları sonrasında klinik tanı daha güvenilir hale gelmektedir. MRI ve CT büyük ölçüde birbirini tamamlayarak ependimomayı üçüncü ventrikülün diğer yer kaplayan oluşumlarından ayırmayı mümkün kılar; MRI incelemesi ayırıcı tanı konularının çözülmesine olanak sağlar.

Tedavi cerrahidir. Radikal yöntem, kafatası kemiklerinin kama şeklinde rezeksiyonu ve kranioplasti ameliyatı ile tümörün çıkarılmasıdır. Tamamen çıkarılmasını sağlamak için hem intraventriküler hem de subdural tümörlerin çıkarılması, özellikle dediferansiye ependimomalarda önemlidir. Ön boynuzun ependimomaları durumunda (rezeke edilebilir hacim), interhemisferik fissür bölgesindeki ön lobların medial kısımlarının çıkarılmasıyla birlikte osteoplastik kraniyofarinjioplasti endikedir. Liquorodinamikte ciddi rahatsızlıklar olması durumunda, üçüncü ventrikülün tabanının eşzamanlı olarak dekompresif trepanasyonunun yapılması gerekir ve üçüncü ventrikülün yan kısmı hasar görürse, yan duvarlarının plastik cerrahisi yapılır. Bazen ciddi klinik bulgular durumunda gerekli olan ek preoperatif muayeneye gerek kalmadan hemen operasyona geçmek gerekebilir. Ameliyattan sonra iki aşamalı tedavi uygulanır. Genellikle ventriküloperitoneal komplikasyonları hafifletmek için mide yanlarına bağlantı sağlayan şant sistemlerinin intragastrik kurulumuna başvururlar.