Épendymome dédifférencié

"Épendymome différencié": description de la pathologie

Les épendymomes appartiennent à un groupe de tumeurs du système nerveux central (SNC) qui proviennent des cellules gliales ou épendyme (endothélium vasculaire). Ils se caractérisent par une croissance lente, surviennent généralement au cours de la troisième décennie de la vie et métastasent rarement. Classiquement, les tumeurs épendymoïdes sont bénignes, mais peuvent rarement

Les épendymomes sont des tumeurs principalement de l'épendyme (cellules qui forment les ventricules muraux de la moelle épinière et du cerveau), se développant à la fois de manière expansive et infiltrante dans le cerveau ou la moelle épinière. L'épendymoblastome (intracérébral mature) et les schwannomes (le névrome le plus courant de la partie basilaire du nerf auditif) ne sont pas aussi répandus. Cependant, selon la localisation, des complications peuvent survenir en raison de la propagation du processus aux nerfs crâniens. Ces lésions résultent de l’impact direct du tissu tumoral sur les organes sensoriels.

Cliniquement : l’épendymome est généralement détecté au cours de la troisième ou de la quatrième décennie de la vie. La topographie de la tumeur est généralement limitée aux parties médianes et latérales du troisième ventricule. Le tableau clinique est dominé par les symptômes associés à une altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Diagnostic : La radiographie du crâne en projection latérale révèle un assombrissement ovoïde de l'hémisphère adjacent à la tumeur avec déplacement des structures médianes ; L'augmentation du contraste révèle une frontière nette entre la tumeur, qui déplace les structures adjacentes, et les membranes. La tomodensitométrie aide au diagnostic. Si la tumeur comprime le nerf optique, une diminution de l'acuité visuelle est déterminée dans un œil (généralement du côté affecté). L'apparition d'un strabisme parétique bilatéral est provoquée par une compression des nerfs correspondants. Dans le fond d'œil, un gonflement de la membrane papillaire et des hémorragies sont détectés. Le développement d'un nystagmus spontané est caractéristique des tumeurs de type méningoradicomyélolytique ; si la composante cérébrale est impliquée dans la formation du syndrome hydrocéphalique, un nystagmus horizontal est déterminé. Lorsque la tumeur est située caudalement, un syndrome de Venel ou un syndrome de Todd-Lacuesta se développe. Le diagnostic clinique devient plus fiable après les études de neuroimagerie. L'IRM et la tomodensitométrie se complètent largement, permettant de différencier l'épendymome des autres formations occupant l'espace du troisième ventricule ; L'examen IRM permet de résoudre les problèmes de diagnostic différentiel.

Le traitement est chirurgical. La méthode radicale est l'ablation de la tumeur avec résection en forme de coin des os du crâne et chirurgie de cranioplastie. L'ablation des tumeurs intraventriculaires et sous-durales pour garantir une ablation complète est particulièrement importante dans les épendymomes dédifférenciés. En cas d'épendymomes de la corne antérieure (volume résécable), une craniopharyngioplastie ostéoplasique est indiquée, accompagnée de l'ablation des parties médiales des lobes frontaux au niveau de la fissure interhémisphérique. En cas de troubles graves de l'hydrodynamique, il est nécessaire d'effectuer simultanément une trépanation décompressive du bas du troisième ventricule, et si la partie latérale du troisième ventricule est endommagée, une chirurgie plastique de ses parois latérales est réalisée. Parfois, il est nécessaire de commencer l’opération immédiatement sans examen préopératoire complémentaire, nécessaire en cas de manifestations cliniques sévères. Après l'intervention chirurgicale, un traitement en deux étapes est effectué. Habituellement, pour soulager les complications ventriculopéritonéales, ils ont recours à l'installation intragastrique de systèmes de dérivation qui assurent la connexion aux estomacs latéraux.