Ependymoma biệt hóa

"Ependymoma khác biệt": mô tả bệnh lý

Ependymomas thuộc về một nhóm các khối u của hệ thần kinh trung ương (CNS) phát sinh từ các tế bào thần kinh đệm hoặc ependyma (nội mô mạch máu). Chúng được đặc trưng bởi sự tăng trưởng chậm, thường xảy ra ở thập kỷ thứ ba của cuộc đời và hiếm khi di căn. Về mặt kinh điển, khối u ependymoid là lành tính, nhưng hiếm khi có thể

Ependymomas là khối u chủ yếu của ependyma (tế bào hình thành nên thành tâm thất của tủy sống và não), phát triển cả lan rộng và thâm nhiễm trong não hoặc tủy sống. U nguyên bào thần kinh (u nguyên bào thần kinh trưởng thành) và u schwannomas (u thần kinh phổ biến nhất ở phần nền của dây thần kinh thính giác) không phổ biến. Tuy nhiên, tùy thuộc vào vị trí, các biến chứng có thể phát sinh do quá trình lan rộng đến các dây thần kinh sọ. Những tổn thương này là kết quả của sự tác động trực tiếp của mô khối u lên cơ quan cảm giác.

Về mặt lâm sàng: u màng não thất thường được phát hiện ở thập kỷ thứ ba hoặc thứ tư của cuộc đời. Địa hình của khối u thường giới hạn ở phần giữa và phần bên của tâm thất thứ ba. Hình ảnh lâm sàng bị chi phối bởi các triệu chứng liên quan đến suy giảm tuần hoàn dịch não tủy.

Chẩn đoán: Chụp X-quang hộp sọ ở hình chiếu bên cho thấy hình trứng sẫm màu ở bán cầu tiếp giáp với khối u với sự dịch chuyển của các cấu trúc ở giữa; Tăng cường độ tương phản cho thấy ranh giới rõ ràng giữa khối u, làm dịch chuyển các cấu trúc lân cận và màng. Chụp cắt lớp vi tính giúp chẩn đoán. Nếu khối u chèn ép dây thần kinh thị giác, thị lực sẽ giảm ở một mắt (thường ở bên bị ảnh hưởng). Sự xuất hiện của bệnh lác liệt hai bên là do các dây thần kinh tương ứng bị chèn ép. Ở đáy mắt, sưng màng nhú và xuất huyết được phát hiện. Sự phát triển rung giật nhãn cầu tự phát là đặc trưng của loại khối u tiêu màng não; nếu thành phần não có liên quan đến việc hình thành hội chứng não úng thủy thì xác định rung giật nhãn cầu ngang. Khi khối u nằm ở phần đuôi, hội chứng Venel hoặc hội chứng Todd-Lacuesta sẽ phát triển. Chẩn đoán lâm sàng trở nên đáng tin cậy hơn sau khi nghiên cứu hình ảnh thần kinh. MRI và CT phần lớn bổ sung cho nhau, giúp phân biệt u màng não thất với các khối chiếm chỗ khác của tâm thất thứ ba; Kiểm tra MRI cho phép giải quyết các vấn đề chẩn đoán phân biệt.

Điều trị bằng phẫu thuật. Phương pháp triệt để là cắt bỏ khối u bằng cách cắt bỏ xương sọ theo hình nêm và phẫu thuật tạo hình sọ. Việc loại bỏ cả khối u trong não thất và dưới màng cứng để đảm bảo loại bỏ hoàn toàn là đặc biệt quan trọng trong các u màng não thất biệt hóa. Trong trường hợp u màng não thất của sừng trước (thể tích có thể cắt bỏ), phẫu thuật tạo hình sọ hầu bằng nhựa được chỉ định, kèm theo việc cắt bỏ các phần trung gian của thùy trán ở khu vực khe nứt liên bán cầu. Trong trường hợp có rối loạn nghiêm trọng về huyết động học, cần phải đồng thời thực hiện khoan giải nén đáy tâm thất thứ ba, và nếu phần bên của tâm thất thứ ba bị tổn thương thì tiến hành phẫu thuật thẩm mỹ các thành bên của nó. Đôi khi cần phải bắt đầu phẫu thuật ngay mà không cần khám thêm trước phẫu thuật, điều này cần thiết trong trường hợp có biểu hiện lâm sàng nặng. Sau phẫu thuật, điều trị hai giai đoạn được thực hiện. Thông thường, để làm giảm các biến chứng của tâm thất phúc mạc, họ sử dụng phương pháp lắp đặt hệ thống shunt trong dạ dày để kết nối với các dạ dày bên.