Ependymoma Berdiferensiasi

"Ependymoma berdiferensiasi": deskripsi patologi

Ependymoma termasuk dalam kelompok tumor sistem saraf pusat (SSP) yang muncul dari sel glial atau ependyma (endotelium vaskular). Mereka ditandai dengan pertumbuhan yang lambat, biasanya terjadi pada dekade ketiga kehidupan, dan jarang bermetastasis. Secara klasik, tumor ependimoid bersifat jinak, namun jarang bisa

Ependymoma adalah tumor yang terutama berasal dari ependyma (sel yang membentuk dinding ventrikel sumsum tulang belakang dan otak), tumbuh baik secara ekspansif maupun infiltratif di otak atau sumsum tulang belakang. Ependymoblastoma (matang intraserebral) dan schwannoma (neuroma paling umum pada bagian basilar saraf pendengaran) tidak tersebar luas. Namun, tergantung lokasinya, komplikasi mungkin timbul akibat penyebaran proses ke saraf kranial. Lesi ini merupakan akibat dampak langsung jaringan tumor pada organ indera.

Secara klinis: ependymoma biasanya terdeteksi pada dekade ketiga atau keempat kehidupan. Topografi tumor biasanya terbatas pada bagian tengah dan lateral ventrikel ketiga. Gambaran klinisnya didominasi oleh gejala yang berhubungan dengan gangguan sirkulasi cairan serebrospinal.

Diagnosis: X-ray tengkorak pada proyeksi lateral menunjukkan penggelapan berbentuk bulat telur pada belahan bumi yang berdekatan dengan tumor dengan perpindahan struktur median; Peningkatan kontras menunjukkan batas yang jelas antara tumor, yang menggantikan struktur di dekatnya, dan membran. Pemindaian tomografi komputer membantu dalam diagnosis. Jika tumor menekan saraf optik, penurunan ketajaman penglihatan ditentukan pada satu mata (biasanya pada sisi yang terkena). Munculnya strabismus paretik bilateral disebabkan oleh kompresi saraf yang bersangkutan. Di fundus, pembengkakan membran papiler dan perdarahan terdeteksi. Perkembangan nistagmus spontan merupakan karakteristik dari jenis tumor meningoradicomyelolytic; jika komponen otak terlibat dalam pembentukan sindrom hidrosefalik, nistagmus horizontal ditentukan. Ketika tumor terletak di bagian kaudal, sindrom Venel atau sindrom Todd-Lacuesta berkembang. Diagnosis klinis menjadi lebih dapat diandalkan setelah studi neuroimaging. MRI dan CT sebagian besar saling melengkapi, sehingga memungkinkan untuk membedakan ependymoma dari formasi lain yang menempati ruang pada ventrikel ketiga; Pemeriksaan MRI memungkinkan pemecahan masalah diagnosis banding.

Perawatannya adalah pembedahan. Metode radikal adalah pengangkatan tumor dengan reseksi tulang tengkorak berbentuk baji dan operasi kranioplasti. Pengangkatan tumor intraventrikular dan subdural untuk memastikan pengangkatan total sangat penting terutama pada ependymoma yang berdiferensiasi. Dalam kasus ependymoma tanduk anterior (volume yang dapat direseksi), kraniofaringioplasti osteoplastik diindikasikan, disertai dengan pengangkatan bagian medial lobus frontal di area celah interhemispheric. Jika terjadi gangguan parah pada likodinamik, perlu dilakukan trepanasi dekompresi pada bagian bawah ventrikel ketiga secara bersamaan, dan jika bagian lateral ventrikel ketiga rusak, dilakukan operasi plastik pada dinding lateralnya. Terkadang operasi perlu segera dilanjutkan tanpa pemeriksaan pra operasi tambahan, yang diperlukan jika terjadi manifestasi klinis yang parah. Setelah operasi, perawatan dua tahap dilakukan. Biasanya, untuk meredakan komplikasi ventrikuloperitoneal, mereka menggunakan pemasangan sistem shunt intragastrik yang menghubungkan ke lambung lateral.