Diferensiallaşdırılmış ependimoma

"Fərqlənmiş ependimoma": patologiyanın təsviri

Ependimomalar glial hüceyrələrdən və ya ependimadan (damar endoteliyası) əmələ gələn mərkəzi sinir sisteminin (CNS) şişlər qrupuna aiddir. Onlar yavaş böyümə ilə xarakterizə olunur, adətən həyatın üçüncü ongünlüyündə baş verir və nadir hallarda metastaz verirlər. Klassik olaraq ependimoid şişlər xoş xasiyyətlidir, lakin nadir hallarda ola bilər

Ependimomalar əsasən ependimadan (onurğa beyni və beynin divar mədəciklərini əmələ gətirən hüceyrələr), beyində və ya onurğa beynində həm geniş, həm də infiltrativ şəkildə böyüyən şişlərdir. Ependimoblastoma (intraserebral yetkin) və şvannomalar (eşitmə sinirinin bazilyar hissəsinin ən çox yayılmış neyroması) o qədər də geniş yayılmır. Lakin yerindən asılı olaraq, prosesin kəllə sinirlərinə yayılması səbəbindən ağırlaşmalar yarana bilər. Bu lezyonlar şiş toxumasının hiss orqanlarına birbaşa təsirinin nəticəsidir.

Kliniki: ependimoma adətən həyatın üçüncü və ya dördüncü ongünlüyündə aşkar edilir. Şişin topoqrafiyası adətən üçüncü mədəciyin orta və yan hissələri ilə məhdudlaşır. Klinik mənzərədə serebrospinal mayenin dövranının pozulması ilə əlaqəli simptomlar üstünlük təşkil edir.

Diaqnoz: yanal proyeksiyada kəllə sümüyünün rentgenoqrafiyası median strukturların yerdəyişməsi ilə şişə bitişik yarımkürənin yumurtavari qaralmasını aşkar edir; Kontrastın gücləndirilməsi, bitişik strukturları sıxışdıran şiş və membranlar arasında aydın sərhədi göstərir. Kompüter tomoqrafiyası diaqnozda kömək edir. Şiş optik siniri sıxarsa, bir gözdə (adətən təsirlənmiş tərəfdə) görmə kəskinliyinin azalması müəyyən edilir. İkitərəfli paretik çəpgözlüyün görünüşü müvafiq sinirlərin sıxılmasından qaynaqlanır. Göz dibində papiller membranın şişməsi və qanaxmalar aşkar edilir. Spontan nistagmusun inkişafı meningoradikomyelolitik tip şişlər üçün xarakterikdir; serebral komponent hidrosefalik sindromun formalaşmasında iştirak edərsə, üfüqi nistagmus müəyyən edilir. Şiş kaudal yerləşdikdə Venel sindromu və ya Todd-Lakuesta sindromu inkişaf edir. Neyroimaging tədqiqatlarından sonra klinik diaqnoz daha etibarlı olur. MRT və KT əsasən bir-birini tamamlayır, ependimomanı üçüncü mədəciyin digər yer tutan formasiyalarından fərqləndirməyə imkan verir; MRT müayinəsi differensial diaqnoz məsələlərini həll etməyə imkan verir.

Müalicəsi cərrahidir. Radikal üsul kəllə sümüklərinin paz şəkilli rezeksiyası və kranioplastika əməliyyatı ilə şişin çıxarılmasıdır. Dediferensiallaşmış ependimomalarda tam xaric olunmasını təmin etmək üçün həm mədə içi, həm də subdural şişlərin çıxarılması xüsusilə vacibdir. Ön buynuzun ependimomaları (rezektasiya edilə bilən həcm) halında, interhemisferik yarıq sahəsində frontal lobların medial hissələrinin çıxarılması ilə müşayiət olunan osteoplastik kraniofaringioplastika göstərilir. Liquorodinamikada ciddi pozuntular zamanı eyni vaxtda üçüncü mədəciyin dibinin dekompressiv trepanasiyasını aparmaq lazımdır, üçüncü mədəciyin yan hissəsi zədələndikdə isə onun yan divarlarının plastik cərrahiyyəsi aparılır. Bəzən ağır klinik təzahürlər zamanı zəruri olan əlavə əməliyyatdan əvvəl müayinə olmadan dərhal əməliyyata başlamaq lazımdır. Əməliyyatdan sonra iki mərhələli müalicə aparılır. Adətən, ventrikuloperitoneal ağırlaşmaları aradan qaldırmaq üçün mədə yan hissələrinə qoşulmanı təmin edən şunt sistemlərinin mədədaxili quraşdırılmasına müraciət edirlər.