Епендимома дедиференційована

"Епендимома дидиференційованої": опис патології

Епендимоми відносяться до групи пухлин центральної нервової системи (ЦНС), які виникають із клітин гліального мозку або епендими (ендотелію судинних каналів). Вони характеризуються повільним зростанням, зазвичай виникають у третьому десятилітті життя та рідко метастазують. Класично епендимоідні пухлини протікають доброякісно, ​​але рідко можуть

Епендимоми - пухлини в основному з епендими (клітин, що утворюють стінкові шлуночки спинного і головного мозку), що ростуть як експансивно, так і інфільтративно в головному або спинному мозку. Епендимобластома (внутрішньомозкова зріла) і шванноми (найчастіше зустрічається невринома базилярної частини слухового нерва) не мають такого широкого поширення. Однак, залежно від локалізації можуть виникати ускладнення, пов'язані з поширенням процесу на черепні нерви. Ці ураження є результатом безпосереднього впливу пухлинної тканини на органи чуття.

Клінічно: епендиму виявляють зазвичай на третій чи четвертій декаді життя. Топографія пухлини зазвичай обмежена середнім і бічним відділами третього шлуночка. У клінічній картині переважають симптоми, пов'язані із порушенням циркуляції цереброспінальної рідини.

Діагностика: при рентгенографії черепа в бічній проекції визначаються овоїдне затемнення суміжної з пухлиною півкулі при зміщенні серединних структур; при контрастному посиленні виявляється чітка межа між пухлиною, що зміщує суміжні структури, та оболонками. У діагностиці допомагає дослідження з допомогою комп'ютерної томографії. Якщо пухлина здавлює зоровий нерв, визначається зниження гостроти зору одному оці (частіше за поразки). Поява двосторонньої паретичної косоокості обумовлена ​​компресією відповідних нервів. На очному дні виявляються набряк сосочкової оболонки та крововиливу. Розвиток спонтанних ністагів характерно для менінгорадикомієлолізтичного типу пухлин; якщо церебральний компонент бере участь у формуванні гідроцефалічного синдрому, визначається горизонтальний ністагм. При каутальному положенні пухлини розвивається синдром Вен'єл-ла, або синдром Тодда-Лакуести. Клінічний діагноз стає достовірнішим після проведення нейровізуалізаційних досліджень. МРТ і КТ значною мірою доповнюють один одного, дозволяючи диференціювати епенді-муму від інших об'ємних утворень третього шлуночка; МРТ-дослідження дозволяє вирішувати питання диференціальної діагностики.

Лікування хірургічне. Радикальним методом є видалення пухлини з клиноподібною резекцією кісток черепа та краніопластичні операції. Видалення як внутрішньошлуночкових, так і субдуральних пухлин із забезпеченням повного видалення особливо важливо при дедиференційованих епендимомах. У разі епендимом переднього рогу (резектабельного об'єму) показана кістково-пластична кра-ніофарингіопластика, що супроводжується видаленням медіальних відділів лобових часток в області міжпівкульної щілини. При виражених порушеннях ліквородинаміки одночасно доводиться виконувати декомпресивний трепанаційний матеріал дна ІІІ шлуночка, а при ураженні латерального відділу ІІІ шлуночка проводять пластику його бічних стінок. Іноді проведення операції необхідно відразу приступати без додаткового передопераційного дослідження, що буває необхідно при тяжких клінічних проявах. Після операції виконують двоетапне лікування. Зазвичай для усунення вентрикулоперитонеальних ускладнень вдаються до внутрішньошлунково-кової установки шунтуючих систем, що забезпечують зв'язок бічних шлунок.