Eritroqueratodermia Variable

Eritroqueratodermia Variable Definición de la enfermedad La eritroqueratosis (eritroqueratodermia) es una enfermedad crónica benigna de la piel, acompañada de la formación de lesiones en forma de manchas rojas rugosas. Se refiere a patologías externas de la piel asociadas a alteraciones en su espesor y estructura. La enfermedad es de naturaleza crónica y en el cuerpo humano la duración varía de varias semanas a un mes e incluso varios años. Las manifestaciones incluyen aumento de la pigmentación de la piel (eritema), acompañado de descamación, engrosamiento, aspereza y agrietamiento, así como engrosamiento del estrato córneo. En este caso, es posible la formación de pequeñas ulceraciones o erosiones superficiales o múltiples en la piel de pies y piernas. Las manchas en áreas expuestas, pliegues cutáneos o pliegues de la mucosa oral pueden convertirse en áreas de hiperqueratosis, lo que puede provocar lesiones ungueales suprabasales. La enfermedad surge debido a un trastorno de los mecanismos compensatorios de queratinización. El nombre eritrodisemia proviene de la palabra griega "erythes" - "rosa" debido al hecho de que la enfermedad afecta primero a los dedos de los pies. Una de las manifestaciones clásicas también se considera un fenómeno llamado eritrotanías: enrojecimiento repentino de los dedos en el lugar de la rotura de los capilares. En la etapa inicial del eritroqueratodema, hay pocas manchas y una ligera pigmentación. En la mayoría de los casos, se produce una autocuración espontánea, pero una forma prolongada puede provocar discapacidad y una limitación significativa de la actividad social de una persona. Hay varias opciones para el nombre de este tipo de enfermedad, que incluyen: erupción hematopoyética congénita, eritrodermia hereditaria, hirsutismo en las piernas, eczema hemoglobinico, síndrome de Landerer-Lechenblast, eritropatía esclerodermatosa, proliferación de células basales pigmentadas, pseudomelanoma digital.

Información general Se trata de una enfermedad cutánea rara y bastante grave, que suele asociarse con enfermedades hereditarias.

La eritroqueratosis es una lesión cutánea multisistémica caracterizada por un complejo de síntomas que afectan a determinadas áreas de la epidermis, la dermis y los tejidos adyacentes, a menudo en combinación con eritrodermia periférica generalizada. Es una enfermedad rara que afecta aproximadamente a una de cada tres millones de personas. Se desconoce la causa exacta de la enfermedad, pero los estudios histológicos muestran la presencia de cambios patológicos en el endotelio vascular y los queratinocitos. Sin embargo, la teoría más común relaciona estos síntomas con la respuesta inmune del tejido a diversos irritantes, como químicos o virus. La eritropatía se caracteriza por una variedad de manifestaciones e incluye muchas formas diferentes, cada una de las cuales se caracteriza por su propio curso clínico específico y un conjunto de síntomas. El más famoso es el llamado "eritroqueratoma", un área limitada de color marrón, rojo y rosado con manchas, con contornos suavizados y una capa córnea densamente expresada. Se desarrolla una mayor sensibilidad después de un daño en la piel: lesiones agudas, sobrecalentamiento leve o hipotermia, contacto con ropa rasgada (o aplastante), zapatos ajustados. La forma subaguda de la enfermedad se caracteriza por un curso más leve con una naturaleza recurrente prolongada y a menudo se manifiesta en forma de una lesión hiperpigmentada que cede y crece recientemente. Una breve revisión de la literatura mundial indica una importante divergencia de opiniones sobre la patogénesis de esta afección dermatológica, incluidos los enfoques de diagnóstico y tratamiento, basados ​​​​en los detalles de la historia de la descripción de la manifestación de la eritropatía en un paciente en particular. A partir de una extensa y crítica revisión de artículos de autores nacionales y extranjeros sobre la etiopatogenia, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento de la eritropatía, se anotaron los detalles más importantes de la historia de la enfermedad y sus principales manifestaciones, y se discutió entre especialistas sobre Se identificó la serie etiológica de la “eritropatía”. El artículo propone métodos para resolver temas controvertidos que unen los esfuerzos de especialistas de diferentes campos del conocimiento.