Erytrokeratoderma Proměnná

Erytrokeratoderma Proměnná Definice onemocnění Erytrokeratóza (erytrokeratoderma) je benigní chronické onemocnění kůže, doprovázené tvorbou lézí ve formě hrubých červených skvrn. Odkazuje na vnější patologické stavy kůže spojené s poruchami její tloušťky a struktury. Toto onemocnění je chronické povahy a v lidském těle trvá několik týdnů až měsíc a dokonce několik let. Mezi projevy patří zvýšená pigmentace kůže (erytém), doprovázená olupováním, ztluštěním, zhrubnutím a praskáním a také ztluštěním stratum corneum. V tomto případě je možná tvorba povrchových nebo mnohočetných malých ulcerací nebo erozí na kůži chodidel a nohou. Skvrny na exponovaných místech, kožní záhyby nebo záhyby ústní sliznice se mohou stát oblastmi hyperkeratózy, což může vést k suprabazálním lézím nehtů. Onemocnění vzniká v důsledku poruchy kompenzačních mechanismů keratinizace. Název erytrodysémie pochází z řeckého slova "erythes" - "růžový" kvůli skutečnosti, že onemocnění nejprve postihuje prsty na nohou. Za jeden z klasických projevů je považován i fenomén zvaný erythrotanias - náhlé zarudnutí prstů v místě prasklých kapilár. V počáteční fázi erytrokeratodému je málo skvrn a mírná pigmentace. Ve většině případů dochází ke spontánnímu samoléčení, ale vleklá forma může vést k invaliditě a výraznému omezení sociální aktivity člověka. Existuje několik možností pro název tohoto typu onemocnění, včetně: vrozená hematopoetická vyrážka, dědičná erytrodermie, hirsutismus nohou, hemoglobinický ekzém, Landererův-Lechenblastův syndrom, sklerodermózní erytropatie, proliferace pigmentových bazálních buněk, digitální pseudomelanom.

Obecné informace Jedná se o vzácné, dosti těžké kožní onemocnění, které je nejčastěji spojováno s dědičností

Erytrokeratóza je multisystémová kožní léze charakterizovaná komplexem symptomů zahrnujících určité oblasti epidermis, dermis a přilehlých tkání, často v kombinaci s rozšířenou periferní erytrodermií. Jde o vzácné onemocnění, které postihuje přibližně jednoho ze tří milionů lidí. Přesná příčina onemocnění není známa, ale histologické studie prokazují přítomnost patologických změn v cévním endotelu a keratinocytech. Nejběžnější teorie však dává tyto příznaky do souvislosti s imunitní reakcí tkáně na různé dráždivé látky, jako jsou chemikálie nebo viry. Erytropatie je charakterizována rozmanitými projevy a zahrnuje mnoho různých forem, z nichž každá se vyznačuje svým specifickým klinickým průběhem a souborem symptomů. Nejznámější je takzvaný „erytrokeratom“ - omezená oblast flekatě hnědé, červené, narůžovělé barvy s vyhlazenými obrysy a hustě vyjádřenou rohovitou vrstvou. Zvýšená citlivost vzniká po poškození kůže: akutní poranění, drobné přehřátí nebo podchlazení, kontakt s roztržením (nebo rozdrcením) oděvu, těsná obuv. Subakutní forma onemocnění je charakterizována lehčím průběhem s protrahovaným recidivujícím charakterem a často se projevuje ve formě odeznívající a nově rostoucí hyperpigmentované léze. Stručný přehled světové literatury ukazuje na výraznou divergenci názorů na patogenezi tohoto dermatologického stavu včetně diagnostických a léčebných přístupů, založených na podrobnostech historie popisu manifestace erytropatie u konkrétního pacienta. Na základě rozsáhlého a kritického přehledu článků domácích i zahraničních autorů týkajících se etiopatogeneze, klinického obrazu, diagnostiky a léčby erytropatie byly zaznamenány nejdůležitější detaily z historie onemocnění a jeho hlavních projevů a diskuse mezi odborníky o byla identifikována etiologická řada „erytropatie“. Článek navrhuje metody pro řešení kontroverzních problémů, které spojují úsilí specialistů z různých oblastí znalostí.