Erythrokeratoderma Variabel Definition af sygdommen Erythrokeratosis (erythrokeratoderma) er en godartet kronisk sygdom i huden, ledsaget af dannelsen af læsioner i form af ru røde pletter. Henviser til ydre patologier i huden forbundet med forstyrrelser i dens tykkelse og struktur. Sygdommen er kronisk af natur, og i den menneskelige krop varierer varigheden fra flere uger til en måned og endda flere år. Manifestationer omfatter øget hudpigmentering (erytem), ledsaget af afskalning, fortykkelse, ruhed og revner, samt fortykkelse af stratum corneum. I dette tilfælde er dannelsen af overfladiske eller flere små sårdannelser eller erosioner på huden på fødder og ben mulig. Pletter på udsatte områder, hudfolder eller folder i mundslimhinden kan blive områder med hyperkeratose, hvilket kan føre til suprabasale neglelæsioner. Sygdommen opstår på grund af en forstyrrelse af de kompenserende mekanismer for keratinisering. Navnet erythrodysæmi kommer fra det græske ord "erythes" - "pink" på grund af det faktum, at sygdommen først rammer tæerne. Et fænomen kaldet erythrotanias - pludselig rødme af fingrene på stedet for sprængte kapillærer, betragtes også som en af de klassiske manifestationer. I den indledende fase af erythrokeratodema er der få pletter og let pigmentering. I de fleste tilfælde opstår spontan selvhelbredelse, men en langvarig form kan føre til handicap og betydelig begrænsning af en persons sociale aktivitet. Der er flere muligheder for navnet på denne type sygdom, herunder: medfødt hæmatopoietisk udslæt, arvelig erythrodermi, benhirsutisme, hæmoglobinisk eksem, Landerer-Lechenblast syndrom, sklerodermatøs erythropati, pigmenteret basalcelleproliferation, digitalt pseudomelanom.
Generel information Dette er en sjælden, ret alvorlig hudsygdom, som oftest er forbundet med arvelig
Erythrokeratosis er en multisystem hudlæsion karakteriseret ved et kompleks af symptomer, der involverer visse områder af epidermis, dermis og tilstødende væv, ofte i kombination med udbredt perifer erythrodermi. Det er en sjælden sygdom, der rammer cirka hver tredje million mennesker. Den nøjagtige årsag til sygdommen er ukendt, men histologiske undersøgelser viser tilstedeværelsen af patologiske ændringer i det vaskulære endotel og keratinocytter. Men den mest almindelige teori relaterer disse symptomer til vævets immunrespons på forskellige irriterende stoffer, såsom kemikalier eller vira. Erythropati er karakteriseret ved en række forskellige manifestationer og omfatter mange forskellige former, som hver især er karakteriseret ved sit eget specifikke kliniske forløb og sæt af symptomer. Den mest berømte er det såkaldte "erythrokeratoma" - et begrænset område med en plettet-brun, rød, lyserød farve med glattede konturer og et tæt udtrykt hornlag. Øget følsomhed udvikler sig efter skade på huden: akutte skader, mindre overophedning eller hypotermi, kontakt med rivende (eller knusende) tøj, stramme sko. Den subakutte sygdomsform er karakteriseret ved et mildere forløb med en langvarig tilbagefaldskarakter og viser sig ofte i form af en aftagende og nyvoksende, hyperpigmenteret læsion. En kort gennemgang af verdenslitteraturen indikerer en betydelig divergens af synspunkter om patogenesen af denne dermatologiske tilstand, herunder diagnostiske og behandlingstilgange, baseret på detaljerne i historien om beskrivelsen af manifestationen af erytropati hos en bestemt patient. På baggrund af en omfattende og kritisk gennemgang af artikler af indenlandske og udenlandske forfattere vedrørende etiopatogenese, klinisk billede, diagnose og behandling af erythropati blev de vigtigste detaljer om sygdommens historie og dens vigtigste manifestationer noteret, og en diskussion blandt specialister vedr. den ætiologiske serie af "erytropati" blev identificeret. Artiklen foreslår metoder til at løse kontroversielle spørgsmål, der forener indsatsen fra specialister fra forskellige vidensområder.