Variável Eritroceratodermia

Eritroqueratodermia Definição Variável da doença A eritroqueratose (eritroqueratodermia) é uma doença crônica benigna da pele, acompanhada pela formação de lesões na forma de manchas vermelhas ásperas. Refere-se a patologias externas da pele associadas a distúrbios em sua espessura e estrutura. A doença é de natureza crônica e no corpo humano a duração varia de várias semanas a um mês e até vários anos. As manifestações incluem aumento da pigmentação da pele (eritema), acompanhada de descamação, espessamento, rugosidade e rachaduras, bem como espessamento do estrato córneo. Neste caso, é possível a formação de pequenas ulcerações ou erosões superficiais ou múltiplas na pele dos pés e pernas. Manchas em áreas expostas, dobras cutâneas ou dobras da mucosa oral podem se tornar áreas de hiperqueratose, o que pode levar a lesões ungueais suprabasais. A doença ocorre devido a um distúrbio nos mecanismos compensatórios de queratinização. O nome eritrodisemia vem da palavra grega "erythes" - "rosa" devido ao fato de a doença afetar primeiro os dedos dos pés. Um fenômeno chamado eritrotania - vermelhidão repentina dos dedos no local do rompimento dos capilares, também é considerado uma das manifestações clássicas. Na fase inicial do eritroceratodema, há poucas manchas e leve pigmentação. Na maioria dos casos, ocorre a autocura espontânea, mas uma forma prolongada pode levar à incapacidade e à limitação significativa da atividade social de uma pessoa. Existem diversas opções para o nome desse tipo de doença, entre elas: erupção hematopoiética congênita, eritrodermia hereditária, hirsutismo nas pernas, eczema hemoglobinico, síndrome de Landerer-Lechenblast, eritropatia esclerodermatosa, proliferação basocelular pigmentada, pseudomelanoma digital.

Informações gerais Esta é uma doença de pele rara e bastante grave, que está mais frequentemente associada a doenças hereditárias.

A eritroqueratose é uma lesão cutânea multissistêmica caracterizada por um complexo de sintomas envolvendo certas áreas da epiderme, derme e tecidos adjacentes, muitas vezes em combinação com eritrodermia periférica generalizada. É uma doença rara que afeta aproximadamente uma em cada três milhões de pessoas. A causa exata da doença é desconhecida, mas estudos histológicos mostram a presença de alterações patológicas no endotélio vascular e nos queratinócitos. No entanto, a teoria mais comum relaciona estes sintomas à resposta imunitária do tecido a vários irritantes, tais como produtos químicos ou vírus. A eritropatia é caracterizada por uma variedade de manifestações e inclui muitas formas diferentes, cada uma das quais caracterizada por seu curso clínico específico e conjunto de sintomas. O mais famoso é o chamado “eritroqueratoma” - uma área limitada de cor marrom-manchada, vermelha e rosada, com contornos suavizados e uma camada córnea densamente expressa. O aumento da sensibilidade se desenvolve após danos à pele: lesões agudas, superaquecimento leve ou hipotermia, contato com roupas rasgadas (ou esmagadas), sapatos apertados. A forma subaguda da doença é caracterizada por um curso mais brando com natureza recidivante prolongada e muitas vezes se manifesta na forma de uma lesão hiperpigmentada que diminui e cresce recentemente. Uma breve revisão da literatura mundial indica uma divergência significativa de pontos de vista sobre a patogênese desta condição dermatológica, incluindo abordagens diagnósticas e de tratamento, com base nos detalhes da história da descrição da manifestação da eritropatia em um determinado paciente. Com base em extensa e crítica revisão de artigos de autores nacionais e estrangeiros sobre a etiopatogenia, quadro clínico, diagnóstico e tratamento da eritropatia, foram anotados os detalhes mais importantes da história da doença e suas principais manifestações, e discutida entre especialistas a respeito foi identificada a série etiológica de “eritropatia”. O artigo propõe métodos para resolução de questões polêmicas que unem esforços de especialistas de diversas áreas do conhecimento.