Променлива еритрокератодермия

Еритрокератодермия Променлива Дефиниция на заболяването Еритрокератозата (еритрокератодермия) е доброкачествено хронично заболяване на кожата, придружено от образуване на лезии под формата на груби червени петна. Отнася се за външни патологии на кожата, свързани с нарушения в нейната дебелина и структура. Заболяването има хроничен характер, а в човешкото тяло продължителността варира от няколко седмици до месец и дори няколко години. Проявите включват повишена пигментация на кожата (еритема), придружена от лющене, удебеляване, грапавост и напукване, както и удебеляване на роговия слой. В този случай е възможно образуването на повърхностни или множество малки язви или ерозии по кожата на стъпалата и краката. Петната по откритите участъци, кожните гънки или гънките на устната лигавица могат да се превърнат в области на хиперкератоза, което може да доведе до надбазални лезии на ноктите. Заболяването възниква поради нарушение на компенсаторните механизми на кератинизация. Наименованието еритродиземия идва от гръцката дума "erythes" - "розов" поради факта, че заболяването засяга първо пръстите на краката. Феноменът, наречен еритротания - внезапно зачервяване на пръстите на мястото на спуканите капиляри, също се счита за една от класическите прояви. В началния стадий на еритрокератодема има малко петна и лека пигментация. В повечето случаи възниква спонтанно самолечение, но продължителната форма може да доведе до увреждане и значително ограничаване на социалната активност на човека. Има няколко варианта за наименование на този тип заболяване, включително: вроден хематопоетичен обрив, наследствена еритродермия, хирзутизъм на краката, хемоглобинова екзема, синдром на Landerer-Lechenblast, склеродерматозна еритропатия, пигментна базално-клетъчна пролиферация, дигитален псевдомеланом.

Обща информация Това е рядко, доста тежко кожно заболяване, което най-често се свързва с наследство

Еритрокератозата е мултисистемна кожна лезия, характеризираща се с комплекс от симптоми, включващи определени области на епидермиса, дермата и съседните тъкани, често в комбинация с широко разпространена периферна еритродермия. Това е рядко заболяване, което засяга приблизително един на всеки три милиона души. Точната причина за заболяването е неизвестна, но хистологичните изследвания показват наличието на патологични промени в съдовия ендотел и кератиноцитите. Най-разпространената теория обаче свързва тези симптоми с имунния отговор на тъканите към различни дразнители, като химикали или вируси. Еритропатията се характеризира с разнообразие от прояви и включва много различни форми, всяка от които се характеризира със свое специфично клинично протичане и набор от симптоми. Най-известният е така нареченият "еритрокератом" - ограничена област от петнисто-кафяв, червен, розов цвят с изгладени очертания и плътно изразен рогов слой. Повишена чувствителност се развива след увреждане на кожата: остри наранявания, леко прегряване или хипотермия, контакт с разкъсващи (или смачкващи) дрехи, тесни обувки. Подострата форма на заболяването се характеризира с по-леко протичане с продължително рецидивиращ характер и често се проявява под формата на затихваща и новонарастваща, хиперпигментирана лезия. Кратък преглед на световната литература показва значително разминаване във възгледите относно патогенезата на това дерматологично състояние, включително диагностични и лечебни подходи, въз основа на подробностите от историята на описанието на проявата на еритропатия при конкретен пациент. Въз основа на обширен и критичен преглед на статии от местни и чуждестранни автори относно етиопатогенезата, клиничната картина, диагностиката и лечението на еритропатията, бяха отбелязани най-важните подробности от историята на заболяването и основните му прояви и дискусия сред специалистите относно идентифицирана е етиологичната серия на "еритропатия". Статията предлага методи за разрешаване на спорни въпроси, които обединяват усилията на специалисти от различни области на знанието.