Erythrokeratoderma Változó

Erythrokeratoderma Változó A betegség definíciója Az Erythrokeratosis (erythrokeratoderma) a bőr jóindulatú krónikus betegsége, amelyet durva vörös foltok formájában megjelenő elváltozások kísérnek. A bőr külső patológiáira utal, amelyek a vastagságának és szerkezetének zavaraihoz kapcsolódnak. A betegség krónikus jellegű, és az emberi szervezetben több héttől egy hónapig, sőt több évig is tart. Megnyilvánulásai közé tartozik a fokozott bőrpigmentáció (erythema), amelyet hámlás, megvastagodás, érdesség és repedezés kísér, valamint a stratum corneum megvastagodása. Ebben az esetben a láb és a láb bőrén felületes vagy többszörös kis fekélyek, eróziók kialakulása lehetséges. A kitett területeken, a bőrredőkben vagy a szájnyálkahártya ráncaiban lévő foltok hyperkeratosis területeivé válhatnak, ami szuprabazális köröm elváltozásokhoz vezethet. A betegség a keratinizációs kompenzációs mechanizmusok zavara miatt következik be. Az erythrodysemia név a görög "erythes" - "rózsaszín" szóból származik, mivel a betegség először a lábujjakat érinti. Az erythrotaniasnak nevezett jelenséget - az ujjak hirtelen kivörösödését a kapillárisok kitörésének helyén - szintén az egyik klasszikus megnyilvánulásnak tekintik. Az erythrokeratodéma kezdeti szakaszában kevés folt és enyhe pigmentáció van. A legtöbb esetben spontán öngyógyulás következik be, de az elhúzódó forma fogyatékossághoz és az ember szociális tevékenységének jelentős korlátozásához vezethet. Az ilyen típusú betegségek elnevezésére számos lehetőség kínálkozik, többek között: veleszületett vérképzőszervi kiütés, örökletes eritroderma, lábszár hirsutizmus, hemoglobinos ekcéma, Landerer-Lechenblast szindróma, sclerodermatous erythropathia, pigmentált bazális sejtburjánzás, digitális pszeudomelanoma.

Általános tudnivalók Ez egy ritka, meglehetősen súlyos bőrbetegség, amely leggyakrabban öröklött

Az eritrokeratosis egy többrendszerű bőrelváltozás, amelyet az epidermisz, a dermis és a szomszédos szövetek bizonyos területeit érintő tünetegyüttes jellemez, gyakran elterjedt perifériás eritrodermával kombinálva. Ez egy ritka betegség, amely körülbelül egy hárommillió embert érint. A betegség pontos oka nem ismert, de a szövettani vizsgálatok kimutatták a kóros elváltozások jelenlétét a vaszkuláris endotéliumban és a keratinocitákban. A leggyakoribb elmélet azonban ezeket a tüneteket a szövet különböző irritáló anyagokra, például vegyszerekre vagy vírusokra adott immunválaszához köti. Az eritropátiát sokféle megnyilvánulás jellemzi, és számos különböző formát foglal magában, amelyek mindegyikét saját specifikus klinikai lefolyás és tünetegyüttes jellemzi. A leghíresebb az úgynevezett „erythrokeratoma” - egy foltos-barna, vörös, rózsaszínes színű korlátozott terület, simított körvonalakkal és sűrűn kifejezett kanos réteggel. Fokozott érzékenység alakul ki a bőr károsodása után: akut sérülések, kisebb túlmelegedés vagy hipotermia, szakadó (vagy összetörő) ruházattal való érintkezés, szűk cipő. A betegség szubakut formáját enyhébb lefolyás jellemzi, elhúzódó visszaeső jelleggel, és gyakran apadó és újonnan növekvő, hiperpigmentált elváltozás formájában nyilvánul meg. A világirodalom rövid áttekintése jelentős eltéréseket mutat e bőrgyógyászati ​​állapot patogenezisével kapcsolatban, beleértve a diagnosztikai és kezelési megközelítéseket is, az erythropathia megnyilvánulásának egy adott betegnél történő leírásának történetének részletei alapján. Az erythropathia etiopatogenezisével, klinikai képével, diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozó hazai és külföldi szerzők cikkeinek széleskörű és kritikai áttekintése alapján a betegség történetének és főbb megnyilvánulásainak legfontosabb részleteit, valamint a szakemberek közötti vitát az erythropathia kórtörténetéről és kezeléséről. azonosították az „eritropátia” etiológiai sorozatát. A cikk olyan módszereket javasol a vitás kérdések megoldására, amelyek egyesítik a különböző tudásterületek szakembereinek erőfeszítéseit.