Muuttuva erythrokeratoderma

Erythrokeratoderma Muuttuja Taudin määritelmä Erythrokeratoderma (erythrokeratoderma) on hyvänlaatuinen krooninen ihosairaus, johon liittyy vaurioiden muodostumista karkeiden punaisten täplien muodossa. Viittaa ihon ulkoisiin patologioihin, jotka liittyvät sen paksuuden ja rakenteen häiriöihin. Tauti on luonteeltaan krooninen, ja ihmiskehossa sen kesto vaihtelee useista viikoista kuukauteen ja jopa useisiin vuosiin. Ilmeisiä oireita ovat lisääntynyt ihon pigmentaatio (eryteema), johon liittyy kuoriutumista, paksuuntumista, karheutta ja halkeilua sekä marraskeden paksuuntumista. Tässä tapauksessa pinnallisten tai useiden pienten haavaumien tai eroosioiden muodostuminen jalkojen ja jalkojen iholle on mahdollista. Paljastuneiden alueiden täplät, ihopoimut tai suun limakalvon poimut voivat muodostua hyperkeratoosialueiksi, mikä voi johtaa suprabasaalisiin kynsivaurioihin. Sairaus johtuu keratinisoitumisen kompensaatiomekanismien häiriöstä. Nimi erytrodysemia tulee kreikan sanasta "erythes" - "vaaleanpunainen", koska tauti vaikuttaa ensin varpaisiin. Ilmiö, jota kutsutaan erythrotaniaksi - sormien äkillinen punoitus kapillaarien puhkeamiskohdassa, pidetään myös yhtenä klassisista ilmenemismuodoista. Erytrokeratodeeman alkuvaiheessa on vähän täpliä ja vähäistä pigmentaatiota. Useimmissa tapauksissa tapahtuu spontaania itsensä paranemista, mutta pitkittynyt muoto voi johtaa vammaisuuteen ja henkilön sosiaalisen toiminnan merkittävään rajoittumiseen. Tämän tyyppisen taudin nimeämiseen on useita vaihtoehtoja, mukaan lukien: synnynnäinen hematopoieettinen ihottuma, perinnöllinen erytroderma, jalkojen hirsutismi, hemoglobiini-ihottuma, Landerer-Lechenblast-oireyhtymä, sklerodermatoottinen erytropatia, pigmentoitunut tyvisolujen lisääntyminen, digitaalinen pseudomelanoma.

Yleistä Tämä on harvinainen, melko vakava ihosairaus, joka liittyy useimmiten perinnölliseen

Erytrokeratoosi on monisysteeminen ihovaurio, jolle on tunnusomaista oireiden kokonaisuus, joka koskee tiettyjä epidermiksen, dermiksen ja viereisten kudosten alueita, usein yhdessä laajalle levinneen perifeerisen erytroderman kanssa. Se on harvinainen sairaus, jota sairastaa noin yksi kolmesta miljoonasta ihmisestä. Taudin tarkkaa syytä ei tunneta, mutta histologiset tutkimukset osoittavat patologisia muutoksia verisuonten endoteelissä ja keratinosyyteissä. Yleisin teoria kuitenkin liittää nämä oireet kudoksen immuunivasteeseen erilaisille ärsyttäville aineille, kuten kemikaaleille tai viruksille. Erytropatialle on tunnusomaista monenlaisia ​​ilmenemismuotoja, ja se sisältää monia erilaisia ​​muotoja, joista jokaiselle on ominaista oma erityinen kliininen kulkunsa ja oireiden sarja. Tunnetuin on niin kutsuttu "erythrokeratoma" - rajoitettu alue, jossa on täplänruskea, punainen, vaaleanpunainen väri tasoittuneella ääriviivalla ja tiheästi ilmennetyllä sarveiskerroksella. Lisääntynyt herkkyys kehittyy ihovaurioiden jälkeen: akuutit vammat, vähäinen ylikuumeneminen tai hypotermia, kosketus repeytyviin (tai murskaaviin) vaatteisiin, tiukat kengät. Sairauden subakuutille muodolle on ominaista lievempi kulku ja pitkittynyt uusiutuva luonne, ja se ilmenee usein laantuvana ja vasta kasvavana, hyperpigmentoituneena vauriona. Lyhyt katsaus maailmankirjallisuuteen osoittaa, että näkemykset tämän dermatologisen tilan patogeneesistä, mukaan lukien diagnostiset ja hoitomenetelmät, ovat merkittäviä eroja, jotka perustuvat tietyn potilaan erytropatian ilmenemismuodon kuvauksen historian yksityiskohtiin. Kotimaisten ja ulkomaisten kirjailijoiden erytropatian etiopatogeneesiä, kliinistä kuvaa, diagnoosia ja hoitoa koskevien laajan ja kriittisen katsauksen perusteella selvitettiin tärkeimmät yksityiskohdat sairauden historiasta ja sen tärkeimmistä ilmenemismuodoista sekä asiantuntijakeskustelu "erytropatian" etiologinen sarja tunnistettiin. Artikkelissa ehdotetaan menetelmiä kiistanalaisten ongelmien ratkaisemiseksi, jotka yhdistävät eri osaamisalojen asiantuntijoiden ponnistelut.