Eritrokeratoderma Dəyişən

Eritrokeratoderma Xəstəliyin dəyişkən tərifi Eritrokeratoz (eritrokeratoderma) dərinin xoşxassəli xroniki xəstəliyi olub, kobud qırmızı ləkələr şəklində lezyonların əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunur. Dərinin qalınlığı və strukturunun pozulması ilə əlaqəli xarici patologiyalara aiddir. Xəstəlik xroniki xarakter daşıyır və insan orqanizmində müddəti bir neçə həftədən bir aya və hətta bir neçə ilə qədərdir. Təzahürlərə qabıqlanma, qalınlaşma, pürüzlülük və çatlama ilə müşayiət olunan dəri piqmentasiyasının artması (eritema), həmçinin buynuz təbəqənin qalınlaşması daxildir. Bu vəziyyətdə ayaqların və ayaqların dərisində səthi və ya çoxsaylı kiçik xoraların və ya eroziyaların meydana gəlməsi mümkündür. Açıq yerlərdə, dəri qıvrımlarında və ya ağız mukozasının qıvrımlarında ləkələr hiperkeratoz sahələrinə çevrilə bilər ki, bu da suprabazal dırnaq zədələnməsinə səbəb ola bilər. Xəstəlik keratinləşmənin kompensasiya mexanizmlərinin pozulması səbəbindən baş verir. Eritrodisemiya adı yunanca "erythes" - "çəhrayı" sözündən gəlir, çünki xəstəliyin ilk növbədə ayaq barmaqlarına təsir göstərir. Eritrotaniya adlanan fenomen - kapilyarların partladığı yerdə barmaqların qəfil qızarması da klassik təzahürlərdən biri hesab olunur. Eritrokeratodemin ilkin mərhələsində bir neçə ləkə və yüngül piqmentasiya var. Əksər hallarda kortəbii özünü sağalma baş verir, lakin uzanan bir forma əlilliyə və insanın sosial fəaliyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılmasına səbəb ola bilər. Bu tip xəstəliyin adının bir neçə variantı var, o cümlədən: anadangəlmə hematopoetik döküntü, irsi eritrodermiya, ayaq hirsutizmi, hemoglobin ekzeması, Landerer-Lechenblast sindromu, sklerodermatoz eritropatiya, piqmentli bazal hüceyrə proliferasiyası, rəqəmsal psevdomela.

Ümumi məlumat Bu, ən çox irsi ilə əlaqəli olan nadir, olduqca ağır bir dəri xəstəliyidir

Eritrokeratoz epidermisin, dermisin və bitişik toxumaların müəyyən sahələrini əhatə edən simptomlar kompleksi ilə xarakterizə olunan çox sistemli dəri zədəsidir, çox vaxt geniş yayılmış periferik eritrodermiya ilə birləşir. Bu, təxminən üç milyon insandan birində rast gəlinən nadir bir xəstəlikdir. Xəstəliyin dəqiq səbəbi məlum deyil, lakin histoloji tədqiqatlar damar endotelində və keratinositlərdə patoloji dəyişikliklərin olduğunu göstərir. Bununla belə, ən çox yayılmış nəzəriyyə bu simptomları kimyəvi maddələr və ya viruslar kimi müxtəlif qıcıqlandırıcılara toxumanın immun reaksiyası ilə əlaqələndirir. Eritropatiya müxtəlif təzahürlərlə xarakterizə olunur və hər biri özünəməxsus klinik gedişat və simptomlar toplusu ilə xarakterizə olunan çoxlu müxtəlif formaları ehtiva edir. Ən məşhuru sözdə "eritrokeratoma"dır - hamarlanmış konturları və sıx ifadə olunan buynuz təbəqəsi olan ləkəli-qəhvəyi, qırmızı, çəhrayı rəngli məhdud bir sahə. Artan həssaslıq dərinin zədələnməsindən sonra inkişaf edir: kəskin xəsarətlər, kiçik həddindən artıq istiləşmə və ya hipotermiya, yırtılmış (və ya əzilmiş) paltarla təmas, sıx ayaqqabı. Xəstəliyin yarımkəskin forması uzun sürən residiv xarakterli daha mülayim bir kurs ilə xarakterizə olunur və tez-tez sakitləşən və yeni böyüyən, hiperpiqmentasiya olunmuş lezyon şəklində özünü göstərir. Dünya ədəbiyyatının qısa icmalı, müəyyən bir xəstədə eritropatiyanın təzahürünün təsviri tarixinin təfərrüatlarına əsaslanaraq, bu dermatoloji vəziyyətin patogenezi, o cümlədən diaqnostik və müalicə yanaşmaları ilə bağlı fikirlərin əhəmiyyətli dərəcədə fərqli olduğunu göstərir. Eritropatiyanın etiopatogenezi, klinik mənzərəsi, diaqnostikası və müalicəsi ilə bağlı yerli və xarici müəlliflərin məqalələrinin geniş və tənqidi icmalı əsasında xəstəliyin tarixinin və onun əsas təzahürlərinin ən mühüm təfərrüatları qeyd edilmiş, bununla bağlı mütəxəssislər arasında müzakirə aparılmışdır. “eritropatiyanın” etioloji silsiləsi müəyyən edilmişdir. Məqalədə müxtəlif bilik sahələrindən olan mütəxəssislərin səylərini birləşdirən mübahisəli məsələlərin həlli üsulları təklif olunur.