Erythrokeratodermie Variabel

Erythrokeratoderma Variabele definitie van de ziekte Erythrokeratose (erythrokeratoderma) is een goedaardige chronische ziekte van de huid, die gepaard gaat met de vorming van laesies in de vorm van ruwe rode vlekken. Verwijst naar externe pathologieën van de huid geassocieerd met verstoringen in de dikte en structuur ervan. De ziekte is chronisch van aard en in het menselijk lichaam varieert de duur van enkele weken tot een maand en zelfs meerdere jaren. Manifestaties zijn onder meer verhoogde huidpigmentatie (erytheem), vergezeld van vervelling, verdikking, ruwheid en barsten, evenals verdikking van het stratum corneum. In dit geval is de vorming van oppervlakkige of meerdere kleine zweren of erosies op de huid van de voeten en benen mogelijk. Vlekken op blootgestelde plekken, huidplooien of plooien van het mondslijmvlies kunnen gebieden van hyperkeratose worden, wat kan leiden tot suprabasale nagellaesies. De ziekte treedt op als gevolg van een stoornis van de compenserende mechanismen van keratinisatie. De naam erythrodysemia komt van het Griekse woord "erythes" - "roze" vanwege het feit dat de ziekte eerst de tenen aantast. Een fenomeen dat erythrotanias wordt genoemd - plotselinge roodheid van de vingers op de plaats van gesprongen haarvaten, wordt ook als een van de klassieke manifestaties beschouwd. In het beginstadium van erytrokeratodeem zijn er weinig vlekken en lichte pigmentatie. In de meeste gevallen vindt spontane zelfgenezing plaats, maar een langdurige vorm kan leiden tot invaliditeit en aanzienlijke beperking van iemands sociale activiteit. Er zijn verschillende opties voor de naam van dit type ziekte, waaronder: congenitale hematopoietische uitslag, erfelijke erytrodermie, beenhirsutisme, hemoglobine-eczeem, Landerer-Lechenblast-syndroom, sclerodermateuze erytropathie, gepigmenteerde basale celproliferatie, digitaal pseudomelanoom.

Algemene informatie Dit is een zeldzame, vrij ernstige huidziekte, die meestal gepaard gaat met erfelijkheid

Erytrokeratose is een huidlaesie die uit meerdere systemen bestaat en wordt gekenmerkt door een complex van symptomen waarbij bepaalde gebieden van de epidermis, dermis en aangrenzende weefsels betrokken zijn, vaak in combinatie met wijdverspreide perifere erytrodermie. Het is een zeldzame ziekte die ongeveer één op de drie miljoen mensen treft. De exacte oorzaak van de ziekte is onbekend, maar histologische onderzoeken tonen de aanwezigheid aan van pathologische veranderingen in het vasculaire endotheel en keratinocyten. De meest voorkomende theorie relateert deze symptomen echter aan de immuunrespons van het weefsel op verschillende irriterende stoffen, zoals chemicaliën of virussen. Erytropathie wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan manifestaties en omvat veel verschillende vormen, die elk worden gekenmerkt door hun eigen specifieke klinische beloop en reeks symptomen. De bekendste is het zogenaamde "erythrokeratoom" - een beperkt gebied met een vlekkerig bruine, rode, roze kleur met gladde contouren en een dicht uitgedrukte hoornlaag. Verhoogde gevoeligheid ontstaat na beschadiging van de huid: acuut letsel, lichte oververhitting of onderkoeling, contact met scheurende (of verpletterende) kleding, strakke schoenen. De subacute vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een milder beloop met een langdurig recidiverend karakter en manifesteert zich vaak in de vorm van een afnemende en nieuw groeiende, hypergepigmenteerde laesie. Een kort overzicht van de wereldliteratuur wijst op een aanzienlijk verschil van opvattingen over de pathogenese van deze dermatologische aandoening, inclusief diagnostische en behandelingsbenaderingen, gebaseerd op de details van de geschiedenis van de beschrijving van de manifestatie van erytropathie bij een bepaalde patiënt. Op basis van een uitgebreide en kritische beoordeling van artikelen van binnen- en buitenlandse auteurs over de etiopathogenese, het klinische beeld, de diagnose en de behandeling van erytropathie, werden de belangrijkste details van de geschiedenis van de ziekte en de belangrijkste manifestaties ervan genoteerd, en werd er een discussie tussen specialisten gevoerd over de etiologische reeks van “erytropathie” werd geïdentificeerd. Het artikel stelt methoden voor voor het oplossen van controversiële kwesties die de inspanningen van specialisten uit verschillende kennisgebieden verenigen.