变异型红斑角化病

红斑角化病 疾病的定义 红斑角化病(erythrokeratoderma)是一种良性慢性皮肤病,伴有粗糙红色斑点形式的病变形成。指与皮肤厚度和结构紊乱相关的皮肤外部病理。这种疾病本质上是慢性的,在人体内的持续时间从几周到一个月甚至几年不等。表现包括皮肤色素沉着(红斑)增加,并伴有脱皮、增厚、粗糙和开裂,以及角质层增厚。在这种情况下,脚和腿的皮肤上可能会形成浅表或多发的小溃疡或糜烂。暴露区域、皮肤皱褶或口腔粘膜皱襞上的斑点可能会成为角化过度区域,从而导致基底上指甲病变。该疾病的发生是由于角化代偿机制的紊乱。红斑病这个名字来源于希腊语“erythes”——“粉红色”,因为这种疾病首先影响脚趾。一种称为红肿的现象——手指毛细血管破裂处突然发红,也被认为是典型的表现之一。红斑角化病初期,斑点较少,有轻微色素沉着。在大多数情况下,会发生自发的自愈,但长期的形式可能会导致残疾和人的社交活动的严重限制。这类疾病的名称有多种选择,包括:先天性造血皮疹、遗传性红皮病、腿部多毛症、血红蛋白性湿疹、Landerer-Lechenblast综合征、硬皮性红斑病、色素性基底细胞增生症、指端假黑色素瘤。

一般信息 这是一种罕见且相当严重的皮肤病,通常与遗传有关



红斑角化病是一种多系统皮肤病变,其特征是涉及表皮、真皮和邻近组织的某些区域的复杂症状,通常与广泛的外周红皮病合并。这是一种罕见的疾病,影响大约三百万分之一的人。该疾病的确切原因尚不清楚,但组织学研究表明血管内皮和角质形成细胞存在病理变化。然而,最常见的理论将这些症状与组织对各种刺激物(例如化学物质或病毒)的免疫反应联系起来。红病具有多种表现形式,包括许多不同的形式,每种形式都有其特定的临床病程和症状。最著名的是所谓的“红斑角化瘤”——一个有限的区域,呈斑点状的棕色、红色、粉红色,轮廓平滑,角质层密集。皮肤损伤后会出现敏感性增加:急性损伤、轻微过热或体温过低、接触撕裂(或压碎)的衣服、紧身鞋子。该疾病的亚急性形式的特点是病程较温和,具有长期复发的性质,并且通常表现为消退和新生长的色素沉着过度病变的形式。对世界文献的简要回顾表明,根据特定患者红病表现描述的历史细节,对这种皮肤病的发病机制(包括诊断和治疗方法)存在重大分歧。在对国内外作者有关红细胞病的发病机制、临床表现、诊断和治疗的文章进行广泛而严格的回顾的基础上,指出了该疾病的病史及其主要表现的最重要细节,并在专家之间进行了讨论确定了“红病”的病因系列。文章提出了解决有争议问题的方法,这些方法联合了来自不同知识领域的专家的努力。