Eritrocheratoderma variabile

Eritrocheratoderma Variabile Definizione della malattia L'eritrocheratosi (eritrocheratoderma) è una malattia cronica benigna della pelle, accompagnata dalla formazione di lesioni sotto forma di macchie rosse ruvide. Si riferisce a patologie esterne della pelle associate a disturbi del suo spessore e struttura. La malattia è di natura cronica e nel corpo umano la durata varia da diverse settimane a un mese e anche diversi anni. Le manifestazioni comprendono un aumento della pigmentazione della pelle (eritema), accompagnato da desquamazione, ispessimento, ruvidità e screpolature, nonché ispessimento dello strato corneo. In questo caso è possibile la formazione di piccole ulcerazioni o erosioni superficiali o multiple sulla pelle dei piedi e delle gambe. Macchie su aree esposte, pieghe della pelle o pieghe della mucosa orale possono diventare aree di ipercheratosi, che può portare a lesioni dell'unghia soprabasale. La malattia si verifica a causa di un disturbo dei meccanismi compensatori della cheratinizzazione. Il nome eritrodisemia deriva dalla parola greca "erythes" - "rosa" perché la malattia colpisce prima le dita dei piedi. Anche un fenomeno chiamato eritrotania, ovvero un improvviso arrossamento delle dita nel punto in cui i capillari scoppiano, è considerato una delle manifestazioni classiche. Nella fase iniziale dell'eritrocheratodema sono presenti poche macchie e una leggera pigmentazione. Nella maggior parte dei casi si verifica l'autoguarigione spontanea, ma una forma protratta può portare alla disabilità e alla limitazione significativa dell'attività sociale di una persona. Esistono diverse opzioni per il nome di questo tipo di malattia, tra cui: eruzione emopoietica congenita, eritroderma ereditario, irsutismo delle gambe, eczema emoglobinico, sindrome di Landerer-Lechenblast, eritropatia sclerodermica, proliferazione pigmentata delle cellule basali, pseudomelanoma digitale.

Informazioni generali Questa è una malattia della pelle rara e piuttosto grave, che è spesso associata a malattie ereditarie

L'eritrocheratosi è una lesione cutanea multisistemica caratterizzata da un complesso di sintomi che coinvolgono alcune aree dell'epidermide, del derma e dei tessuti adiacenti, spesso in combinazione con un'eritrodermia periferica diffusa. È una malattia rara che colpisce circa una persona su tre milioni. La causa esatta della malattia è sconosciuta, ma gli studi istologici mostrano la presenza di cambiamenti patologici nell'endotelio vascolare e nei cheratinociti. Tuttavia, la teoria più comune collega questi sintomi alla risposta immunitaria del tessuto a varie sostanze irritanti, come sostanze chimiche o virus. L'eritropatia è caratterizzata da una varietà di manifestazioni e comprende molte forme diverse, ciascuna delle quali è caratterizzata da un proprio decorso clinico e da un insieme di sintomi specifici. Il più famoso è il cosiddetto "eritrocheratoma" - un'area limitata di colore marrone chiazzato, rosso, rosato con contorni levigati e uno strato corneo densamente espresso. Una maggiore sensibilità si sviluppa dopo danni alla pelle: lesioni acute, lieve surriscaldamento o ipotermia, contatto con indumenti strappati (o schiacciati), scarpe strette. La forma subacuta della malattia è caratterizzata da un decorso più lieve con una natura recidivante prolungata e spesso si manifesta sotto forma di una lesione iperpigmentata in declino e di nuova crescita. Una breve revisione della letteratura mondiale indica una significativa divergenza di opinioni sulla patogenesi di questa condizione dermatologica, compresi gli approcci diagnostici e terapeutici, sulla base dei dettagli della storia della descrizione della manifestazione dell'eritropatia in un particolare paziente. Sulla base di un'ampia revisione critica di articoli di autori nazionali e stranieri riguardanti l'eziopatogenesi, il quadro clinico, la diagnosi e il trattamento dell'eritropatia, sono stati annotati i dettagli più importanti della storia della malattia e delle sue principali manifestazioni e una discussione tra gli specialisti riguardo è stata identificata la serie eziologica della “eritropatia”. L'articolo propone metodi per risolvere questioni controverse che uniscono gli sforzi di specialisti di diversi campi della conoscenza.