Variabel Eritrokeratoderma

Erythrokeratoderma Variabel Definisi Penyakit Erythrokeratosis (eritrokeratoderma) adalah penyakit kulit kronis jinak yang disertai dengan terbentuknya lesi berupa bintik-bintik merah kasar. Mengacu pada patologi eksternal pada kulit yang berhubungan dengan gangguan pada ketebalan dan strukturnya. Penyakit ini bersifat kronis, dan dalam tubuh manusia durasinya berkisar dari beberapa minggu hingga satu bulan atau bahkan beberapa tahun. Manifestasinya antara lain peningkatan pigmentasi kulit (eritema), disertai pengelupasan, penebalan, kekasaran dan pecah-pecah, serta penebalan stratum korneum. Dalam hal ini, pembentukan ulserasi atau erosi kecil yang dangkal atau multipel pada kulit kaki dan tungkai mungkin terjadi. Bintik-bintik pada area terbuka, lipatan kulit, atau lipatan mukosa mulut dapat menjadi area hiperkeratosis, yang dapat menyebabkan lesi kuku suprabasal. Penyakit ini terjadi karena adanya gangguan pada mekanisme kompensasi keratinisasi. Nama eritrodisemia berasal dari kata Yunani "erythes" - "merah muda" karena penyakit ini pertama kali menyerang jari kaki. Sebuah fenomena yang disebut erirotanias - kemerahan tiba-tiba pada jari di lokasi pecahnya kapiler, juga dianggap sebagai salah satu manifestasi klasik. Pada tahap awal eritrokeratodema, terdapat sedikit bintik dan sedikit pigmentasi. Dalam kebanyakan kasus, penyembuhan diri terjadi secara spontan, namun bentuk yang berkepanjangan dapat menyebabkan kecacatan dan pembatasan aktivitas sosial seseorang secara signifikan. Ada beberapa pilihan nama penyakit jenis ini, antara lain: ruam hematopoietik kongenital, eritroderma herediter, hirsutisme tungkai, eksim hemoglobin, sindrom Landerer-Lechenblast, eritropati skleroderma, proliferasi sel basal berpigmen, pseudomelanoma digital.

Informasi umum Ini adalah penyakit kulit yang langka dan cukup parah yang paling sering dikaitkan dengan warisan

Erythrokeratosis adalah lesi kulit multisistem yang ditandai dengan gejala kompleks yang melibatkan area tertentu pada epidermis, dermis, dan jaringan di sekitarnya, seringkali dikombinasikan dengan eritroderma perifer yang luas. Ini adalah penyakit langka yang menyerang sekitar satu dari tiga juta orang. Penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui, namun studi histologis menunjukkan adanya perubahan patologis pada endotel vaskular dan keratinosit. Namun, teori yang paling umum menghubungkan gejala-gejala ini dengan respon imun jaringan terhadap berbagai bahan iritan, seperti bahan kimia atau virus. Eritropati ditandai dengan berbagai manifestasi dan mencakup berbagai bentuk, yang masing-masing ditandai dengan perjalanan klinis dan serangkaian gejala yang spesifik. Yang paling terkenal adalah apa yang disebut "eritrokeratoma" - area terbatas berwarna coklat berbintik, merah, merah muda dengan garis halus dan lapisan tanduk yang padat. Peningkatan sensitivitas terjadi setelah kerusakan pada kulit: cedera akut, panas berlebih atau hipotermia ringan, kontak dengan pakaian yang robek (atau tertindih), sepatu ketat. Bentuk subakut dari penyakit ini ditandai dengan perjalanan penyakit yang lebih ringan dengan sifat kambuh yang berkepanjangan dan sering memanifestasikan dirinya dalam bentuk lesi hiperpigmentasi yang mereda dan baru tumbuh. Tinjauan singkat literatur dunia menunjukkan perbedaan pandangan yang signifikan tentang patogenesis kondisi dermatologis ini, termasuk pendekatan diagnostik dan pengobatan, berdasarkan rincian riwayat deskripsi manifestasi eritropati pada pasien tertentu. Berdasarkan tinjauan ekstensif dan kritis terhadap artikel oleh penulis dalam dan luar negeri mengenai etiopatogenesis, gambaran klinis, diagnosis dan pengobatan eritropati, rincian terpenting dari riwayat penyakit dan manifestasi utamanya dicatat, dan diskusi di antara spesialis mengenai rangkaian etiologi "eritropati" diidentifikasi. Artikel tersebut mengusulkan metode untuk menyelesaikan isu-isu kontroversial yang menyatukan upaya para spesialis dari berbagai bidang pengetahuan.