Erythrokeratodermie-Variable

Erythrokeratodermie Variable Definition der Krankheit Erythrokeratose (Erythrokeratodermie) ist eine gutartige chronische Erkrankung der Haut, die mit der Bildung von Läsionen in Form rauer roter Flecken einhergeht. Bezieht sich auf äußere Pathologien der Haut, die mit Störungen ihrer Dicke und Struktur einhergehen. Die Krankheit ist chronischer Natur und dauert im menschlichen Körper mehrere Wochen bis zu einem Monat und sogar mehreren Jahren. Zu den Manifestationen gehören eine erhöhte Pigmentierung der Haut (Erythem), begleitet von Ablösung, Verdickung, Rauheit und Rissbildung, sowie eine Verdickung des Stratum corneum. In diesem Fall ist die Bildung oberflächlicher oder mehrerer kleiner Geschwüre oder Erosionen auf der Haut der Füße und Beine möglich. Flecken auf exponierten Stellen, Hautfalten oder Falten der Mundschleimhaut können zu Bereichen mit Hyperkeratose werden, die zu suprabasalen Nagelläsionen führen können. Die Krankheit entsteht aufgrund einer Störung der Kompensationsmechanismen der Verhornung. Der Name Erythrodysämie kommt vom griechischen Wort „erythes“ – „rosa“, da die Krankheit zunächst die Zehen befällt. Ein Phänomen namens Erythrotanien – eine plötzliche Rötung der Finger an der Stelle geplatzter Kapillaren – gilt ebenfalls als eine der klassischen Manifestationen. Im Anfangsstadium des Erythrokeratödems sind wenige Flecken und eine leichte Pigmentierung vorhanden. In den meisten Fällen kommt es zu einer spontanen Selbstheilung, eine langwierige Form kann jedoch zu einer Behinderung und einer erheblichen Einschränkung der sozialen Aktivität einer Person führen. Für den Namen dieser Art von Krankheit gibt es mehrere Möglichkeiten, darunter: angeborener hämatopoetischer Ausschlag, hereditäre Erythrodermie, Beinhirsutismus, hämoglobinisches Ekzem, Landerer-Lechenblast-Syndrom, sklerodermatöse Erythropathie, pigmentierte Basalzellproliferation, digitales Pseudomelanom.

Allgemeine Informationen Hierbei handelt es sich um eine seltene, eher schwere Hauterkrankung, die am häufigsten mit einer erblichen Erkrankung einhergeht



Erythrokeratose ist eine multisystemische Hautläsion, die durch einen Komplex von Symptomen gekennzeichnet ist, die bestimmte Bereiche der Epidermis, Dermis und angrenzender Gewebe betreffen, oft in Kombination mit einer ausgedehnten peripheren Erythrodermie. Es handelt sich um eine seltene Krankheit, von der etwa einer von drei Millionen Menschen betroffen ist. Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt, histologische Untersuchungen zeigen jedoch das Vorhandensein pathologischer Veränderungen im Gefäßendothel und in den Keratinozyten. Die gängigste Theorie bezieht diese Symptome jedoch auf die Immunantwort des Gewebes auf verschiedene Reizstoffe wie Chemikalien oder Viren. Die Erythropathie zeichnet sich durch eine Vielzahl von Erscheinungsformen aus und umfasst viele verschiedene Formen, von denen jede durch ihren eigenen spezifischen klinischen Verlauf und ihre eigene Symptomatik gekennzeichnet ist. Am bekanntesten ist das sogenannte „Erythrokeratom“ – ein begrenzter Bereich von fleckiger brauner, roter, rosafarbener Farbe mit geglätteten Umrissen und einer dicht ausgeprägten Hornschicht. Eine erhöhte Empfindlichkeit entsteht nach Schädigungen der Haut: akute Verletzungen, leichte Überhitzung oder Unterkühlung, Kontakt mit reißender (oder quetschender) Kleidung, enges Schuhwerk. Die subakute Form der Erkrankung zeichnet sich durch einen milderen Verlauf mit langwierigem Rückfallcharakter aus und äußert sich häufig in Form einer abklingenden und neu wachsenden, hyperpigmentierten Läsion. Ein kurzer Überblick über die Weltliteratur zeigt, dass die Ansichten über die Pathogenese dieser dermatologischen Erkrankung, einschließlich der Diagnose- und Behandlungsansätze, erheblich auseinandergehen, basierend auf den Details der Vorgeschichte der Beschreibung der Manifestation der Erythropathie bei einem bestimmten Patienten. Basierend auf einer ausführlichen und kritischen Durchsicht von Artikeln in- und ausländischer Autoren über die Ätiopathogenese, das klinische Bild, die Diagnose und die Behandlung der Erythropathie wurden die wichtigsten Details der Krankheitsgeschichte und ihrer wichtigsten Manifestationen notiert und eine Diskussion unter Spezialisten darüber geführt die ätiologische Reihe der „Erythropathie“ wurde identifiziert. Der Artikel schlägt Methoden zur Lösung kontroverser Probleme vor, die die Bemühungen von Spezialisten aus verschiedenen Wissensgebieten vereinen.