Eritrokeratoderma Değişkeni

Eritrokeratoderma Değişken Hastalığın Tanımı Eritrokeratoz (eritrokeratoderma), sert kırmızı lekeler şeklinde lezyonların oluşumunun eşlik ettiği, cildin iyi huylu bir kronik hastalığıdır. Kalınlığı ve yapısındaki bozukluklarla ilişkili cildin dış patolojilerini ifade eder. Hastalık doğası gereği kroniktir ve insan vücudunda süre birkaç haftadan bir aya ve hatta birkaç yıla kadar değişmektedir. Belirtiler arasında soyulma, kalınlaşma, pürüzlülük ve çatlamanın yanı sıra stratum korneumun kalınlaşmasının eşlik ettiği cilt pigmentasyonunda artış (eritem) yer alır. Bu durumda ayak ve bacak derisinde yüzeysel veya çok sayıda küçük ülserasyon veya erozyon oluşması mümkündür. Açıkta kalan bölgelerdeki lekeler, deri kıvrımları veya oral mukoza kıvrımları hiperkeratoz alanları haline gelebilir ve bu da suprabazal tırnak lezyonlarına yol açabilir. Hastalık, keratinizasyonun telafi edici mekanizmalarının bozulması nedeniyle ortaya çıkar. Eritrodizemi adı, hastalığın ilk olarak ayak parmaklarını etkilemesi nedeniyle Yunanca "erites" - "pembe" kelimesinden gelmektedir. Eritrotani adı verilen bir fenomen - kılcal damarların patladığı yerde parmakların ani kızarıklığı da klasik belirtilerden biri olarak kabul edilir. Eritrokeratodemin başlangıç ​​aşamasında az sayıda nokta ve hafif pigmentasyon vardır. Çoğu durumda, kendiliğinden iyileşme meydana gelir, ancak uzun süreli bir form, bir kişinin sosyal aktivitesinde sakatlığa ve önemli ölçüde sınırlamaya yol açabilir. Bu tür hastalığın adı için çeşitli seçenekler vardır: konjenital hematopoietik döküntü, kalıtsal eritroderma, bacak hirsutizmi, hemoglobinik egzama, Landerer-Lechenblast sendromu, sklerodermatöz eritropati, pigmente bazal hücre proliferasyonu, dijital psödomelanom.

Genel bilgi Bu, çoğunlukla kalıtsal hastalıklarla ilişkili olan nadir, oldukça ciddi bir cilt hastalığıdır.

Eritrokeratoz, sıklıkla yaygın periferik eritroderma ile birlikte, epidermis, dermis ve komşu dokuların belirli bölgelerini kapsayan bir semptomlar kompleksi ile karakterize, multisistemik bir deri lezyonudur. Yaklaşık üç milyon kişiden birini etkileyen nadir bir hastalıktır. Hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir, ancak histolojik çalışmalar vasküler endotel ve keratinositlerde patolojik değişikliklerin varlığını göstermektedir. Bununla birlikte en yaygın teori, bu semptomları dokunun kimyasallar veya virüsler gibi çeşitli tahriş edici maddelere karşı bağışıklık tepkisi ile ilişkilendirir. Eritropati, çeşitli belirtilerle karakterize edilir ve her biri kendine özgü klinik seyri ve semptom dizisi ile karakterize edilen birçok farklı form içerir. En ünlüsü, “eritrokeratom” olarak adlandırılan, sivilceli-kahverengi, kırmızı, pembemsi renkte, düzgün hatlara ve yoğun şekilde ifade edilen azgın bir katmana sahip sınırlı bir alan. Cilt hasarından sonra artan hassasiyet gelişir: akut yaralanmalar, hafif aşırı ısınma veya hipotermi, yırtılan (veya ezilen) giysilerle temas, dar ayakkabılar. Hastalığın subakut formu, uzun süreli tekrarlayan bir doğaya sahip daha hafif bir seyir ile karakterize edilir ve sıklıkla kendini azalan ve yeni büyüyen, hiperpigmente bir lezyon şeklinde gösterir. Dünya literatürünün kısa bir incelemesi, belirli bir hastada eritropatinin tezahürünün tanımının geçmişinin ayrıntılarına dayanarak, teşhis ve tedavi yaklaşımları da dahil olmak üzere bu dermatolojik durumun patogenezi hakkında önemli görüş ayrılıklarını göstermektedir. Eritropatinin etyopatogenezi, klinik tablosu, tanı ve tedavisi ile ilgili yerli ve yabancı yazarların makalelerinin kapsamlı ve eleştirel bir incelemesine dayanarak, hastalığın geçmişi ve ana belirtileri ile ilgili en önemli ayrıntılar not edildi ve uzmanlar arasında bu konuda bir tartışma yapıldı. “eritropati”nin etiyolojik serisi belirlendi. Makale, farklı bilgi alanlarından uzmanların çabalarını birleştiren tartışmalı sorunları çözmek için yöntemler önermektedir.