Érythrokératodermie variable

Érythrokératodermie Variable Définition de la maladie L'érythrokératose (érythrokératodermie) est une maladie chronique bénigne de la peau, accompagnée de la formation de lésions sous forme de taches rouges rugueuses. Désigne les pathologies externes de la peau associées à des perturbations de son épaisseur et de sa structure. La maladie est de nature chronique et, dans le corps humain, la durée varie de plusieurs semaines à un mois, voire plusieurs années. Les manifestations comprennent une pigmentation accrue de la peau (érythème), accompagnée d'une desquamation, d'un épaississement, d'une rugosité et de gerçures, ainsi que d'un épaississement de la couche cornée. Dans ce cas, la formation de petites ulcérations ou érosions superficielles ou multiples sur la peau des pieds et des jambes est possible. Les taches sur les zones exposées, les plis cutanés ou les plis de la muqueuse buccale peuvent devenir des zones d'hyperkératose, pouvant entraîner des lésions suprabasales des ongles. La maladie est due à un trouble des mécanismes compensatoires de la kératinisation. Le nom érythrodysémie vient du mot grec « érythes » - « rose » en raison du fait que la maladie affecte d'abord les orteils. Un phénomène appelé érythrotanie - une rougeur soudaine des doigts au site d'éclatement des capillaires, est également considéré comme l'une des manifestations classiques. Au stade initial de l'érythrokératodème, il y a peu de taches et une légère pigmentation. Dans la plupart des cas, une auto-guérison spontanée se produit, mais une forme prolongée peut entraîner un handicap et une limitation significative de l’activité sociale d’une personne. Il existe plusieurs options pour le nom de ce type de maladie, notamment : éruption hématopoïétique congénitale, érythrodermie héréditaire, hirsutisme des jambes, eczéma hémoglobinique, syndrome de Landerer-Lechenblast, érythropathie sclérodermateuse, prolifération de cellules basales pigmentées, pseudomélanome numérique.

Informations générales Il s'agit d'une maladie cutanée rare, assez grave, qui est le plus souvent associée à des maladies héréditaires.

L'érythrokératose est une lésion cutanée multisystémique caractérisée par un ensemble de symptômes impliquant certaines zones de l'épiderme, du derme et des tissus adjacents, souvent associés à une érythrodermie périphérique étendue. Il s’agit d’une maladie rare qui touche environ une personne sur trois millions. La cause exacte de la maladie est inconnue, mais les études histologiques montrent la présence de modifications pathologiques dans l'endothélium vasculaire et les kératinocytes. Cependant, la théorie la plus courante relie ces symptômes à la réponse immunitaire des tissus à divers irritants, tels que des produits chimiques ou des virus. L'érythropathie se caractérise par une variété de manifestations et comprend de nombreuses formes différentes, chacune étant caractérisée par son évolution clinique et son ensemble de symptômes spécifiques. Le plus célèbre est ce qu'on appelle «l'érythrokératome» - une zone limitée de couleur tachetée de brun, rouge et rosâtre avec des contours lissés et une couche cornée densément exprimée. Une sensibilité accrue se développe après des lésions cutanées : blessures aiguës, surchauffe ou hypothermie mineures, contact avec des vêtements déchirés (ou écrasés), chaussures serrées. La forme subaiguë de la maladie se caractérise par une évolution plus légère avec un caractère récurrent et prolongé et se manifeste souvent sous la forme d'une lésion hyperpigmentée en voie de disparition et de croissance récente. Un bref examen de la littérature mondiale indique une divergence significative de points de vue sur la pathogenèse de cette affection dermatologique, y compris les approches diagnostiques et thérapeutiques, basées sur les détails de l'histoire de la description de la manifestation de l'érythropathie chez un patient particulier. Sur la base d'une revue approfondie et critique d'articles d'auteurs nationaux et étrangers concernant l'étiopathogénie, le tableau clinique, le diagnostic et le traitement de l'érythropathie, les détails les plus importants de l'histoire de la maladie et de ses principales manifestations ont été notés, ainsi qu'une discussion entre spécialistes concernant la série étiologique « d’érythropathie » a été identifiée. L'article propose des méthodes pour résoudre des questions controversées qui unissent les efforts de spécialistes de différents domaines de la connaissance.