Эритрокератодермия Вариабельная

Эритрокератодермии Вариабельные Определение заболевания Эритрокератозом (эритро кератодермией) называют доброкачественное хроническое заболевание кожных покровов, сопровождающееся образованием очагов в виде грубых красных пятен. Относится к наружным патологиям кожи, связанным с нарушениями ее толщины и структуры. Болезнь имеет хронический характер, а в организме человека по продолжительности бывает от нескольких недель до месяца и даже нескольких лет. К проявлениям относятся повышенная пигментация кожи (эритема), сопровождающаяся шелушением, уплотнением, шершавостью и растрескиванием, а также утолщением рогового слоя. При этом возможно образование поверхностных или множественных мелких изъязвлений или эрозий на кожных покровах стоп и голеней. Пятна на открытых участках, кожные складки или складки слизистой оболочки рта могут становиться очагами гиперкератоза, что может привести к супрабазальному поражению ногтей. Возникает заболевание вследствие расстройства компенсаторных механизмов ороговения. Название эритродиземия происходит от греческого слова "эритес" - "розовое" из-за того, что вначале болезни поражаются пальцы на ногах. Явление, названное эритротаниас - внезапное покраснение пальцев на месте лопнувших капилляров, также считается одним из классических проявлений. На начальном этапе эритрокератодема пятен немного, присутствует незначительная пигментация. В большинстве случаев происходит спонтанное самоизлечение, но затяжная форма может приводить к инвалидизации и существенному ограничению социальной активности человека. Существует несколько вариантов названия такого рода заболеваний, в том числе: врожденная кровавая сыпь, наследственная эритродермия, гирсутизм ног, гемоглобиническая экзема, синдром Ландерера-Лехенбласта, склеродерматическая эритропатия, пигментная базальноклеточная пролиферация, пальцевая псевдомеланома.

Общие сведения Это редкое довольно тяжелое заболевание кожи, которое чаще всего связано с наслед

Эритрокератоза представляет собой мультисистемное поражение кожи, характеризующееся симптомокомплексом вовлечения определенных зон эпидермиса, дермы и прилежащих тканей, часто в сочетании с распространенной периферической эритродермией. Она является редким заболеванием, которая наблюдается примерно у одного человека из трех миллионов. Точная причина болезни неизвестна, однако гистологические исследования показывают наличие патологического изменения в эндотелии сосудов и кератиноцитах. Однако, наиболее распространена теория, связывающая эти симптомы с иммунной реакцией тканей на различные раздражители, такие как химические вещества или вирусы. Эритропатия отличается разнообразием проявлений и включает в себя множество различных форм, каждая из которых характеризуется своим особым клиническим течением и набором симптомов. Наиболее известна так называемая «эритрокератома» — ограниченный по площади очаг пятнисто-бурого, красного, розоватого цвета со сглаженными очертаниями и плотно выраженным роговым наслоением. Повышенная чувствительность развивается после повреждения кожи: острых травм, незначительного перегрева или переохлаждения, контакта с раздирающей (или раздавливающей) одеждой, тесной обувью. Подострая форма болезни характеризуется более легким течением с затяжным рецидивирующим характером и зачастую проявляется под видом стихающего и вновь разрастаящегося, гиперпигментированного очага. Краткий обзор мировой литературы свидетельствует о значительной расхождении взглядов о патогенезе данного дерматологического состояния, включая подходы диагностики и лечения, основываясь на деталях истории описания проявления эритропатии у конкретного пациента. На основании обширного и критического обзора статей отечественных и зарубежных авторов, касающихся этиопатогенеза, клинической картины, диагностики и лечения эритропатии, отмечены наиболее важные детали анамнеза болезни и ее основных проявлений, выявлена дискуссия специалистов касательно этиологического ряда «эритропатии». В статье предложены методы решения спорных вопросов, объединяющих усилия специалистов разных областей знания.