Erytrokeratoderma Zmienna

Erytrokeratoderma Zmienna Definicja choroby Erytrokeratoza (erythrokeratoderma) jest łagodną przewlekłą chorobą skóry, której towarzyszy powstawanie zmian w postaci szorstkich czerwonych plam. Dotyczy zewnętrznych patologii skóry związanych z zaburzeniami jej grubości i struktury. Choroba ma charakter przewlekły, a w organizmie człowieka czas trwania wynosi od kilku tygodni do miesiąca, a nawet kilku lat. Objawy obejmują zwiększoną pigmentację skóry (rumień), której towarzyszy łuszczenie się, zgrubienie, szorstkość i pękanie, a także pogrubienie warstwy rogowej naskórka. W takim przypadku możliwe jest powstawanie powierzchownych lub mnogich małych owrzodzeń lub nadżerek na skórze stóp i nóg. Plamy na odsłoniętych obszarach, fałdy skórne lub fałdy błony śluzowej jamy ustnej mogą stać się obszarami nadmiernego rogowacenia, co może prowadzić do nadpodstawnych uszkodzeń paznokci. Choroba występuje z powodu zaburzenia mechanizmów kompensacyjnych keratynizacji. Nazwa erytrodysemia pochodzi od greckiego słowa „erythes” – „różowy” ze względu na to, że choroba najpierw atakuje palce stóp. Za jeden z klasycznych objawów uważa się również zjawisko zwane erytrotanią - nagłe zaczerwienienie palców w miejscu pękających naczyń włosowatych. W początkowej fazie erytrokeratodemu występuje niewiele plam i niewielka pigmentacja. W większości przypadków następuje samoistne samoleczenie, jednak przedłużająca się postać może prowadzić do niepełnosprawności i znacznego ograniczenia aktywności społecznej człowieka. Istnieje kilka opcji nazwy tego typu choroby, w tym: wrodzona wysypka krwiotwórcza, dziedziczna erytrodermia, hirsutyzm nóg, wyprysk hemoglobinowy, zespół Landera-Lechenblasta, erytropatia twardzinowo-skórna, proliferacja komórek podstawnych barwnika, czerniak rzekomy palców.

Informacje ogólne Jest to rzadka, dość ciężka choroba skóry, która najczęściej wiąże się z dziedziczeniem

Erytrokeratoza jest wielonarządową zmianą skórną, charakteryzującą się zespołem objawów obejmującym określone obszary naskórka, skóry właściwej i sąsiadujących tkanek, często w połączeniu z rozległą erytrodermią obwodową. Jest to rzadka choroba, na którą cierpi około jedna na trzy miliony osób. Dokładna przyczyna choroby nie jest znana, ale badania histologiczne wykazują obecność zmian patologicznych w śródbłonku naczyń i keratynocytach. Jednak najczęstsza teoria wiąże te objawy z odpowiedzią immunologiczną tkanki na różne czynniki drażniące, takie jak chemikalia lub wirusy. Erytropatia charakteryzuje się różnorodnością objawów i obejmuje wiele różnych postaci, z których każda charakteryzuje się własnym, specyficznym przebiegiem klinicznym i zestawem objawów. Najbardziej znany jest tak zwany „erytrokeratoma” - ograniczony obszar o plamisto-brązowym, czerwonym, różowawym kolorze z wygładzonymi konturami i gęsto wyrażoną warstwą rogową. Zwiększona wrażliwość rozwija się po uszkodzeniu skóry: ostrych urazach, niewielkim przegrzaniu lub hipotermii, kontakcie z rozdzierającą się (lub zgniatającą) odzieżą, obcisłym obuwiem. Podostra postać choroby charakteryzuje się łagodniejszym przebiegiem z długotrwałymi nawrotami i często objawia się w postaci zanikającej i nowo rosnącej zmiany przebarwionej. Krótki przegląd literatury światowej wskazuje na znaczną rozbieżność poglądów na patogenezę tego schorzenia dermatologicznego, w tym w podejściu diagnostycznym i leczniczym, w oparciu o szczegóły historii opisu objawów erytropatii u konkretnego pacjenta. Na podstawie obszernego i krytycznego przeglądu artykułów autorów krajowych i zagranicznych dotyczących etiopatogenezy, obrazu klinicznego, diagnostyki i leczenia erytropatii, wskazano najważniejsze szczegóły historii choroby i jej głównych objawów, a także przeprowadzono dyskusję wśród specjalistów na temat zidentyfikowano serię etiologiczną „erytropatii”. W artykule zaproponowano metody rozwiązywania kontrowersyjnych kwestii, które łączą wysiłki specjalistów z różnych dziedzin wiedzy.