Еритрокератодермія Варіабельна

Еритрокератодермія Варіабельні Визначення захворювання Еритрокератозом (еритро кератодермією) називають доброякісне хронічне захворювання шкірних покривів, що супроводжується утворенням вогнищ у вигляді грубих червоних плям. Належить до зовнішніх патологій шкіри, пов'язаних з порушеннями її товщини та структури. Хвороба має хронічний характер, а організмі людини за тривалістю буває від кількох тижнів до місяця і навіть кілька років. До проявів відносяться підвищена пігментація шкіри (еритема), що супроводжується лущенням, ущільненням, шорсткістю та розтріскуванням, а також потовщенням рогового шару. При цьому можливе утворення поверхневих або множинних виразок або ерозій на шкірних покривах стоп і гомілок. Плями на відкритих ділянках, шкірні складки або складки слизової оболонки рота можуть ставати осередками гіперкератозу, що може призвести до супрабального ураження нігтів. Виникає захворювання внаслідок розладу компенсаторних механізмів ороговіння. Назва еритродиземія походить від грецького слова "еритес" - "рожеве" через те, що спочатку хвороби уражаються пальцями на ногах. Явище, назване еритротаніас - раптове почервоніння пальців на місці капілярів, що лопнули, також вважається одним з класичних проявів. На початковому етапі еритрокатодема плям небагато, є незначна пігментація. У більшості випадків відбувається спонтанне самовилікування, але затяжна форма може призводити до інвалідизації та суттєвого обмеження соціальної активності людини. Існує кілька варіантів назви таких захворювань, у тому числі: вроджена кривава висипка, спадкова еритродермія, гірсутизм ніг, гемоглобінічна екзема, синдром Ландерера-Лехенбласта, склеродерматична еритропатія, пігментна базальноклітинна проліферація, пальцева.

Загальні відомості Це рідкісне досить тяжке захворювання шкіри, яке найчастіше пов'язане зі спадком

Еритрокератоза є мультисистемним ураженням шкіри, що характеризується симптомокомплексом залучення певних зон епідермісу, дерми і прилеглих тканин, часто в поєднанні з поширеною периферичною еритродермією. Вона є рідкісним захворюванням, яке спостерігається приблизно в однієї людини з трьох мільйонів. Точна причина хвороби невідома, проте гістологічні дослідження показують наявність патологічної зміни в ендотелії судин та кератиноцитах. Проте, найбільш поширена теорія, що пов'язує ці симптоми з імунною реакцією тканин різні подразники, такі як хімічні речовини чи віруси. Еритропатія відрізняється різноманітністю проявів і включає безліч різних форм, кожна з яких характеризується своїм особливим клінічним перебігом і набором симптомів. Найбільш відома так звана «еритрокератома» — обмежений за площею вогнище плямисто-бурого, червоного, рожевого кольору зі згладженими контурами та щільно вираженим роговим нашаруванням. Підвищена чутливість розвивається після пошкодження шкіри: гострих травм, незначного перегріву або переохолодження, контакту з одягом, що роздирає (або роздавлює), тісним взуттям. Підгостра форма хвороби характеризується більш легким перебігом із затяжним рецидивним характером і найчастіше проявляється під виглядом стиха, що знову розростається, гіперпігментованого вогнища. Короткий огляд світової літератури свідчить про значне розходження поглядів про патогенез даного дерматологічного стану, включаючи підходи діагностики та лікування, ґрунтуючись на деталях історії опису прояву еритропатії у конкретного пацієнта. На підставі великого та критичного огляду статей вітчизняних та зарубіжних авторів, що стосуються етіопатогенезу, клінічної картини, діагностики та лікування еритропатії, відзначено найважливіші деталі анамнезу хвороби та її основних проявів, виявлено дискусію фахівців щодо етіологічного ряду «еритропатії». У статті запропоновано методи вирішення спірних питань, які поєднують зусилля фахівців різних галузей знання.