Ερυθροκερατοδερμία Μεταβλητή

Ερυθροκερατόδερμα Μεταβλητή Ορισμός της νόσου Η ερυθροκεράτωση (ερυθροκερατόδερμα) είναι μια καλοήθης χρόνια πάθηση του δέρματος, που συνοδεύεται από το σχηματισμό βλαβών με τη μορφή τραχιών κόκκινων κηλίδων. Αναφέρεται σε εξωτερικές παθολογίες του δέρματος που σχετίζονται με διαταραχές στο πάχος και τη δομή του. Η ασθένεια είναι χρόνιας φύσης και στο ανθρώπινο σώμα η διάρκεια κυμαίνεται από αρκετές εβδομάδες έως ένα μήνα και ακόμη και αρκετά χρόνια. Οι εκδηλώσεις περιλαμβάνουν αυξημένη μελάγχρωση του δέρματος (ερύθημα), που συνοδεύεται από ξεφλούδισμα, πάχυνση, τραχύτητα και σκάσιμο, καθώς και πάχυνση της κεράτινης στιβάδας. Σε αυτή την περίπτωση είναι πιθανός ο σχηματισμός επιφανειακών ή πολλαπλών μικρών ελκών ή διαβρώσεων στο δέρμα των ποδιών και των ποδιών. Κηλίδες σε εκτεθειμένες περιοχές, πτυχές δέρματος ή πτυχές του στοματικού βλεννογόνου μπορεί να γίνουν περιοχές υπερκεράτωσης, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν σε υπερβασικές βλάβες των νυχιών. Η νόσος εμφανίζεται λόγω διαταραχής των αντισταθμιστικών μηχανισμών κερατινοποίησης. Το όνομα ερυθροδυσαιμία προέρχεται από την ελληνική λέξη "ερυθείς" - "ροζ" λόγω του ότι η ασθένεια προσβάλλει πρώτα τα δάχτυλα των ποδιών. Ένα φαινόμενο που ονομάζεται ερυθρανίες - ξαφνική ερυθρότητα των δακτύλων στο σημείο της έκρηξης τριχοειδών, θεωρείται επίσης μια από τις κλασικές εκδηλώσεις. Στο αρχικό στάδιο του ερυθροκερατοδήματος, υπάρχουν λίγες κηλίδες και ελαφρά μελάγχρωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται αυθόρμητη αυτοθεραπεία, αλλά μια παρατεταμένη μορφή μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία και σε σημαντικό περιορισμό της κοινωνικής δραστηριότητας ενός ατόμου. Υπάρχουν πολλές επιλογές για την ονομασία αυτού του τύπου ασθένειας, όπως: συγγενές αιμοποιητικό εξάνθημα, κληρονομικό ερυθρόδερμα, υπερτρίχωση ποδιών, αιμοσφαιρινικό έκζεμα, σύνδρομο Landerer-Lechenblast, σκληροδερματώδης ερυθροπάθεια, μελαγχρωστικός πολλαπλασιασμός βασικών κυττάρων, ψηφιακό ψευδομελάνωμα.

Γενικές πληροφορίες Πρόκειται για μια σπάνια, μάλλον σοβαρή δερματική νόσο, η οποία τις περισσότερες φορές σχετίζεται με κληρονομική

Η ερυθροκεράτωση είναι μια πολυσυστηματική δερματική βλάβη που χαρακτηρίζεται από ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που αφορούν ορισμένες περιοχές της επιδερμίδας, του χορίου και των παρακείμενων ιστών, συχνά σε συνδυασμό με εκτεταμένη περιφερική ερυθροδερμία. Είναι μια σπάνια ασθένεια που επηρεάζει περίπου ένα στα τρία εκατομμύρια ανθρώπους. Η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη, αλλά ιστολογικές μελέτες δείχνουν την παρουσία παθολογικών αλλαγών στο αγγειακό ενδοθήλιο και στα κερατινοκύτταρα. Ωστόσο, η πιο κοινή θεωρία συσχετίζει αυτά τα συμπτώματα με την ανοσολογική απόκριση του ιστού σε διάφορους ερεθιστικούς παράγοντες, όπως χημικές ουσίες ή ιούς. Η ερυθροπάθεια χαρακτηρίζεται από ποικίλες εκδηλώσεις και περιλαμβάνει πολλές διαφορετικές μορφές, καθεμία από τις οποίες χαρακτηρίζεται από τη δική της ειδική κλινική πορεία και σύνολο συμπτωμάτων. Το πιο διάσημο είναι το λεγόμενο «ερυθροκεράτωμα» - μια περιορισμένη περιοχή ενός κηλιδωτού-καφέ, κόκκινου, ροζ χρώματος με λεία περιγράμματα και ένα πυκνά εκφρασμένο κεράτινο στρώμα. Αυξημένη ευαισθησία αναπτύσσεται μετά από βλάβη στο δέρμα: οξείς τραυματισμοί, ελαφρά υπερθέρμανση ή υποθερμία, επαφή με ρούχα που σκίζουν (ή συνθλίβουν), στενά παπούτσια. Η υποξεία μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από ηπιότερη πορεία με παρατεταμένη υποτροπιάζουσα φύση και συχνά εκδηλώνεται με τη μορφή μιας υποχωρούσας και προσφάτως αναπτυσσόμενης, υπερμελάγχρωσης. Μια σύντομη ανασκόπηση της παγκόσμιας βιβλιογραφίας υποδεικνύει σημαντική απόκλιση απόψεων σχετικά με την παθογένεια αυτής της δερματολογικής πάθησης, συμπεριλαμβανομένων των διαγνωστικών και θεραπευτικών προσεγγίσεων, με βάση τις λεπτομέρειες του ιστορικού της περιγραφής της εκδήλωσης ερυθροπάθειας σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Με βάση μια εκτενή και κριτική ανασκόπηση άρθρων από εγχώριους και ξένους συγγραφείς σχετικά με την αιτιολογία, την κλινική εικόνα, τη διάγνωση και τη θεραπεία της ερυθροπάθειας, σημειώθηκαν οι πιο σημαντικές λεπτομέρειες του ιστορικού της νόσου και οι κύριες εκδηλώσεις της και μια συζήτηση μεταξύ ειδικών σχετικά με εντοπίστηκε η αιτιολογική σειρά της «ερυθροπάθειας». Το άρθρο προτείνει μεθόδους για την επίλυση αμφιλεγόμενων ζητημάτων που ενώνουν τις προσπάθειες ειδικών από διαφορετικούς τομείς γνώσης.