Erythrokeratoderma Variabel

Erythrokeratoderma Variabel Definisjon av sykdommen Erythrokeratosis (erythrokeratoderma) er en godartet kronisk sykdom i huden, ledsaget av dannelse av lesjoner i form av grove røde flekker. Refererer til ytre patologier i huden assosiert med forstyrrelser i dens tykkelse og struktur. Sykdommen er kronisk av natur, og i menneskekroppen varierer varigheten fra flere uker til en måned og til og med flere år. Manifestasjoner inkluderer økt hudpigmentering (erytem), ledsaget av avskalling, fortykkelse, ruhet og sprekker, samt fortykkelse av stratum corneum. I dette tilfellet er dannelsen av overfladiske eller flere små sårdannelser eller erosjoner på huden på føttene og bena mulig. Flekker på utsatte områder, hudfolder eller folder i munnslimhinnen kan bli områder med hyperkeratose, noe som kan føre til suprabasale negleskader. Sykdommen oppstår på grunn av en forstyrrelse av de kompenserende mekanismene for keratinisering. Navnet erytrodysemi kommer fra det greske ordet "erythes" - "rosa" på grunn av det faktum at sykdommen først rammer tærne. Et fenomen kalt erythrotanias - plutselig rødhet i fingrene på stedet for sprengte kapillærer, regnes også som en av de klassiske manifestasjonene. I det innledende stadiet av erythrokeratodema er det få flekker og svak pigmentering. I de fleste tilfeller oppstår spontan selvhelbredelse, men en langvarig form kan føre til funksjonshemming og betydelig begrensning av en persons sosiale aktivitet. Det er flere alternativer for navnet på denne typen sykdom, inkludert: medfødt hematopoetisk utslett, arvelig erytrodermi, beinhirsutisme, hemoglobinisk eksem, Landerer-Lechenblast syndrom, sklerodermatøs erytropati, pigmentert basalcelleproliferasjon, digitalt pseudomelanom.

Generell informasjon Dette er en sjelden, ganske alvorlig hudsykdom, som oftest er forbundet med arvelig

Erythrokeratosis er en multisystem hudlesjon preget av et kompleks av symptomer som involverer visse områder av epidermis, dermis og tilstøtende vev, ofte i kombinasjon med utbredt perifer erytrodermi. Det er en sjelden sykdom som rammer omtrent én av tre millioner mennesker. Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent, men histologiske studier viser tilstedeværelsen av patologiske endringer i det vaskulære endotelet og keratinocyttene. Imidlertid relaterer den vanligste teorien disse symptomene til vevets immunrespons på ulike irriterende stoffer, for eksempel kjemikalier eller virus. Erytropati er preget av en rekke manifestasjoner og inkluderer mange forskjellige former, som hver er preget av sitt eget spesifikke kliniske forløp og sett med symptomer. Den mest kjente er den såkalte "erythrokeratoma" - et begrenset område med en flekkete-brun, rød, rosa farge med glatte konturer og et tett uttrykt kåt lag. Økt følsomhet utvikler seg etter skade på huden: akutte skader, mindre overoppheting eller hypotermi, kontakt med rivende (eller knusende) klær, trange sko. Den subakutte formen av sykdommen kjennetegnes ved et mildere forløp med langvarig tilbakefallskarakter og viser seg ofte i form av en avtagende og nyvoksende, hyperpigmentert lesjon. En kort gjennomgang av verdenslitteraturen indikerer en betydelig divergens av synspunkter på patogenesen til denne dermatologiske tilstanden, inkludert diagnostiske og behandlingstilnærminger, basert på detaljene i historien til beskrivelsen av manifestasjonen av erytropati hos en bestemt pasient. Basert på en omfattende og kritisk gjennomgang av artikler av innenlandske og utenlandske forfattere om etiopatogenese, klinisk bilde, diagnose og behandling av erytropati, ble de viktigste detaljene i sykdomshistorien og dens viktigste manifestasjoner notert, og en diskusjon blant spesialister mht. den etiologiske serien av "erytropati" ble identifisert. Artikkelen foreslår metoder for å løse kontroversielle spørsmål som forener innsatsen til spesialister fra ulike kunnskapsfelt.