Leucodistrofia sudanófila

Las leucodistrofias son una forma específica de daño desmielinizante difuso del sistema nervioso central, caracterizada por una predisposición hereditaria y un curso progresivo gradual sin períodos evidentes de remisión. Según el curso del proceso, A. N. Nasonov distingue la variedad leucodikisticoforme (con daño predominante a los ventrículos laterales del cerebro), así como la espinocerebelosa. Entre estos últimos se distingue la variedad bulbar-espinal de tipo cerebrovascular (en ausencia de antecedentes vasculares). Con la variedad bulbar de la forma cerebral de enfermedad leucodistrófica, se observan trastornos cerebelosos (ataxia) y daño al tronco del encéfalo (oftalmoplejía, síndrome pseudobulbar), se observa dilatación de los ventrículos dilatados del cerebro y su asimetría (en presencia de líquido cefalorraquídeo en las meninges). Se diagnostica a la edad de 3 a 7 años, la incidencia máxima se produce a la edad de 5 a 6 años. La muerte es posible durante el primer año de vida.

Patomorfológicamente, la enfermedad se manifiesta por cambios desde atrofia de los hemisferios del telencéfalo con expansión de los ventrículos de tipo cerebral, atrofia de las meninges y valéculas cerebelosas o ausencia de signos.