Leukodystrophia Szudanofil

A leukodystrophiák a központi idegrendszer diffúz demyelinizációs károsodásának egy specifikus formája, amelyet örökletes hajlam és fokozatosan progresszív lefolyás jellemez, nyilvánvaló remissziós időszakok nélkül. A folyamat lefolyása szerint A. N. Nasonov megkülönbözteti a leukodikisztikus formát (amely túlnyomórészt károsítja az agy laterális kamráit), valamint a spinocerebellárist. Utóbbiak között megkülönböztethető a cerebrovaszkuláris típusú bulbar-spinalis változat (vascularis anamnézis hiányában). A leukodystrophiás betegség agyi formájának bulbáris változatával kisagyi rendellenességek (ataxia) és az agytörzs károsodása (ophthalmoplegia, pszeudobulbaris szindróma) figyelhetők meg, az agy tágult kamráinak kitágulása és aszimmetriája figyelhető meg (agyi rendellenességek jelenlétében). agy-gerincvelői folyadék az agyhártyában). 3-7 éves korban diagnosztizálják, a csúcsincidencia 5-6 éves korban következik be. A halál az első életévben lehetséges.

Patomorfológiailag a betegség a telencephalon féltekék atrófiájából eredő változásokban nyilvánul meg az agyi típusú kamrák kiterjedésével, az agyhártya és a cerebelláris völgyek atrófiájával, vagy a jelek hiányával.